好发于50~60岁的中老年

无传染性

症状
疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起.位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状.位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压.在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等.
脊索瘤多见于40~60岁的中,老年人,偶见于儿童和青年,肿瘤好发于脊椎两端,即颅底与骶椎,前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%,发生在纵轴骨以外者罕见,如椎骨横突,鼻窦骨等,较多以骶尾部疼痛为首发症状,绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年.
临床症状决定于肿瘤发生的部位:枕,蝶部肿瘤可产生头痛,脑神经受压症状(视神经最多见),破坏垂体可有垂体功能障碍,向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔,出现脓血性分泌物,发生在斜坡下端及颅颈交界处者,常以头痛,枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状,头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者,肿瘤可侵犯相应部位椎体结构,经过椎间孔突入胸腔,破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛,甚至可引发肺部胸膜刺激症状,发生在骶尾部者,骶部肿瘤压迫症状出现较晚,常以骶尾部疼痛为主要症状,典型症状是慢性腰腿疼,持续性夜间加重,病史可长达0.5~1年,肿瘤较大时,肿块向前挤压盆腔脏器,压迫骶神经根,引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛,肿块可产生机械性梗阻,引起小便障碍和大便秘结,发生在椎管其他部位者,以相应部位局部疼痛为常见症状.
查体
骶管脊索瘤临床上查体时,可见骶部饱满,肛诊可触及肿瘤呈圆形,光滑,有一定弹性,缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长,临床不易发现,只有在晚期,当肿瘤向后破入臀肌,骶棘肌或皮下才被发现,下腹部也可触及肿块,肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人,怀疑有骶骨肿瘤时,肛门指诊尤为重要.
婴儿期沿面,头,颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块,可有透照性或因哭泣而增大,肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形,脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害,真皮损害,色素异常性损害,毛发损害,息肉样损害,肿瘤,皮下组织和血管损害.
脊索瘤出现转移的部位有肺部,眼睑及阴茎等.

1.x线检查
x线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主,不见钙化及骨化,可见骶骨局部破坏及其钙化斑块,位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏,可使骨质扩张,变薄,消失,位于胸,腰椎椎体者椎体破坏压陷,但椎间隙保持完整.
2.膀胱造影及钡剂灌肠
有助于判断肿瘤的范围.
3.ct检查
ct对确定肿瘤具有定位和定性价值,发现肿瘤有钙化或斑块形成,具有重要价值,并可指导手术,静脉注药后能够明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征,骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节,ct可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经,大血管及周围组织的关系,注射造影剂可增强ct影像的清晰度.
4.mri扫描
磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值,是评价脊索瘤非常有益的手段,当ct扫描发现骨性破坏后,应常规进行磁共振检查,脊索瘤t1像上呈低信号或等信号,t2像上呈高信号,分叶状的高信号病变与低信号分隔明显,值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型,一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的t1和t2信号.
5.显微镜检
显示肿瘤组织变化较多,各个病例不同,甚至同一种瘤的不同区域内也不同,分化差的组织,细胞排列紧密,体积较小,边缘清晰,细胞内外黏液成分较少,分化成熟的组织,细胞排列稀疏,体积较大,呈梭形或多边形,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的黏液积聚,高度恶化时可见核分裂象.

诊断
根据临床表现,皮损特点的特征性以及影像学检查,一般可以做出诊断,患者多为中年人,表现为局部渐增的疼痛和功能障碍,位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状,骶前肿瘤比向背侧生长者明显,x线片可见局限性骨破坏,向一侧膨出,肿瘤中不见骨化和钙化,肛门指诊常在骶骨前方触及肿块.
鉴别诊断
骨巨细胞瘤,神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤,它们有相同的临床症状,x线片同是溶骨性破坏,彼此容易混淆,需要鉴别,但前两者多为20~40岁的青壮年,骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔,使之变大,消失,病变周围有硬化骨,其他少见的良性肿瘤,由于症状轻微,x线片有各自的影像学特征,容易鉴别,更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短,疼痛剧烈,影响睡眠,卧位不起呈强迫体位,病人很快出现精神不振,体重下降,消瘦,贫血和发热,x线片肿瘤破坏发展较快,呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位,阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难.
还应与急性硬脊膜外脓肿,脊柱结核或转移性肿瘤相鉴别.

中线性肿块需进行放射线拍片检查,并请神经外科医师会诊,以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统.近年来随着外科技术的进步、提高,对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数病人能获得治愈,因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法.在脊索瘤切除后,尽早进行ct或mri检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值.

保持良好的心情,多吃水果蔬菜.

脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少,一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺,肝脏以及腹膜等,枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好.