无特发人群.

无传染性

1.临床分类和分级
avm分类没有统一标准,下面介绍三种分类法:
(1)按avm团大小分类:目前常采用drake(1979)标准分为:①小型,最大径<2.5cm;②中型,最大径为2.5~5.0cm;③大型,最大径>5cm,如最大径>6cm,可划入巨大型.
(2)按血管造影显示的形态分类:parkinson等(1980)将avm分为:①多单元型,有多根动脉供血和多根静脉引流,血管团内有多处动静脉瘘,最多见,占82%;②一单元型,一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型avm,占10%左右;③直线型,一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦,占3%左右;④复合型,颅内外动脉均参与供血,回流亦可经颅内外静脉窦,少见.
(3)按avm立体形态分类:史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的avm按形态分类,分为:①曲张型,增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团,团内有多处动静脉瘘口,此型最多见,占65%;②帚型,动脉如树枝状,其分支直接与静脉吻合;③动静脉瘤型,动静脉扩大呈球囊状,整团avm就如生姜块茎;④混合型,上述三种类型共存于一个病灶,后三种类型各占10%左右.
avm的临床分级对于制订治疗方案,确定手术对象和方法,预测术中的困难程度,估计术后效果及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的,史玉泉(1984)制订了一个avm四标准分级法,根据脑血管造影所示,将avm的大小,部位,供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分(表1),如果有两项因素都为某一级别则定为该级;如果只有一项因素评分高于其他三项时,则将该项减去半级,通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明,史氏分级法简便,实用,1986年spetzler及martin制订的分级方法将avm的大小(最大径),部位和引流静脉等作为主要指标分别评为o~3分,再综合分为6个等级,其中,部位在神经功能区,如感觉,运动皮质区,语言中枢,视觉中枢,丘脑,内囊,小脑深部,小脑脚等及其邻近区域记1分;如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级;其他部位为0(表2),三项指标评分的总和,即为avm的级别(表3),Ⅰ级与v级分别只有1种组合,Ⅱ级和Ⅳ级分别有3种组合,Ⅲ级则有4种组合,Ⅵ级是涉及脑干和下丘脑者,这类分级法在国际上应用较广泛,与史氏分级法异曲同工,spetzlei分级法的Ⅰ级与史氏分级法1级与1.5级相当,前者的Ⅱ级与后者的2级,Ⅲ级与2.5级,Ⅳ,Ⅴ级与3,3.5级相当,Ⅰ,Ⅱ级的avm手术切除难度较小,无死亡率甚至无致残率出现,随后级别越高,致残率越高,而且有死亡率.
2.临床症状和体征
小型动静脉畸形可没有任何症状或体征,绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现,常见的症状和体征有:
(1)出血:发生率为20%~88%,并且多为首发症状,动静脉畸形越小,越容易出血,一般多发生于青年人,发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病,剧烈头痛,伴呕吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状,亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现,如果是avm脑浅表的血管破裂,则可引起蛛网膜下腔出血(sah);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的avm破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血,avm出血多见于脑实质内的血管团血管破裂,引起脑内血肿的机会多,因此,通常没有颅内动脉瘤出血凶险,后者多位于脑底动脉环,破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔,引起严重的脑动脉痉挛,avm第一次出血的病人80%~90%可以存活,而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%~60%,avm出血亦可反复发作,最多可达10余次,而且随着出血次数增多,症状和体征加重,病情恶化,综合文献资料,未破裂的avm每年将有2%~4%的出血率,而破裂出血过的avm第一年再出血的危险性约6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,与未破裂者相同,继发于出血的年死亡率为1%,总死亡率10%~15%,永久性重残率每年2%~3%,其中20%~30%由出血所致,由此可见,未出血的avm与出过血的avm对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险,都要引起高度重视.
(2)抽搐:约有一半以上病人癫痫发作,表现为大发作或局灶性发作,以额叶,顶叶及颞叶的avm抽搐发病最多,尤其是大型,大量盗血的avm患者,癫痫发作可为首发症状,也可发生于出血或伴有脑积水时,发生率与动静脉畸形的部位及大小有关,额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高,达86%,额叶为85%,顶叶为58%,颞叶为56%,枕叶为55%,动静脉畸形愈大,发生率越高,“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高.
(3)头痛:半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛,局限于一侧,可自行缓解,一般表现为阵发性非典型的偏头痛,可能与脑血管扩张有关,出血时头痛较平时剧烈,多伴呕吐.
(4)进行性神经功能障碍:发生率约40%,主要为运动或感觉性功能障碍,常发生于较大的avm,因大量脑盗血引起脑缺血发作,出现轻偏瘫或肢体麻木,最初短暂性发作,随着发作次数增多,瘫痪可加重并成为永久性,此外,脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重,脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长,脑动脉广泛硬化或血栓形成,脑萎缩的进展较正常人快,神经功能障碍进行性发展亦较快较重.
(5).其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的avm可伴有智力减退,癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育,或促使智力障碍的发展,较大的avm涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音,幕下的avm,除sah外,较少有其他症状,不易发现.

1.头部ct检查
见局部不规则低密度区,病变内钙化、新鲜的出血、血肿,血肿吸收或脑梗死后所遗留的空洞;增强后呈不规则高密度(相当于动静脉畸形的部位)、供血动脉和引流静脉.
2.数字减影血管造影(dsa)
最具有特征性:动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团,有一根或数根粗大、显影较深的供血动脉,引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦,病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈.
3.mri(磁共振成像)
血管团、供血动脉和引流静脉均因“流空效应”而显示为黑色.

诊断
诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血,出血前有癫痫史或轻偏瘫,失语,头痛史,而无明显颅内压增高者,应高度怀疑动静脉畸形,但确诊有赖于脑血管造影,ct及mri检查有助于确诊.

鉴别诊断
脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形,烟雾病,原发性癫痫,颅内动脉瘤等相鉴别.
1.脑海绵状血管瘤
也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一,出血前病人常无明显临床症状,脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团,但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉,ct平扫可表现为蜂窝状低密度区,强化后可见病变轻度增强,但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别.
2.原发性癫痫病
脑动静脉畸形常出现癫痫,并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作,这时脑血管造影常不显影,故常误诊为癫痫病,但原发性癫痫常见于儿童,对于青年人发生癫痫,并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后,应考虑为动静脉畸形,另外,动静脉畸形病人除癫痫外,尚有其它症状体征,例如头痛,进行性轻偏瘫,共济失调,视力障碍等,ct扫描有助于鉴别诊断.
3.脑动脉瘤
是蛛网膜下腔出血最常见的原因,发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右,即多在40~50岁发病,并且女性多见,病人常有高血压,动脉硬化史,癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见,根据脑血管造影不难鉴别.
4.静脉性血管畸形
较少见,有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血,并可出现颅内压增高,脑血管造影没有明显畸形血管显示,有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支,ct扫描显示低密度区,强化扫描可见病变增强.
5.烟雾病
此病多见于儿童及青壮年,儿童以脑缺血为主要表现,成人以颅内出血为主要症状,明确鉴别诊断有赖于脑血管造影,烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞,脑基底部有云雾状纤细的异常血管团.
6.血供丰富的脑瘤
脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤,转移瘤,脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别,由于这些肿瘤血供丰富,脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉,故会与脑动静脉畸形相混淆,但根据发病年龄,病史,病程,临床症状体征等不难鉴别,ct扫描可有助于明确鉴别诊断.

(一)治疗
脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血,减轻或纠正“脑盗血”,改善脑组织血供,缓解神经功能障碍,控制癫痫,提高患者生活.目前的治疗方法包括保守治疗、显微手术切除术、血管内介入检查术和立体定向放射治疗.
1.保守治疗 对于年龄较大,仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者,均应采用保守治疗.保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血,控制癫痫、缓解症状等.
(1)保持正常生活规律:避免剧烈运动、情绪波动和劳累,保持大便通畅,高血压者适当降低血压.有出血者,应绝对卧床休息1~6周.
(2)抗癫痫治疗:根据癫痫的类型选择抗癫痫药物,长期坚持规律服药,以控制癫痫发作.大发作和局限性发作可首选苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮,精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮、丙戊酸钠等,失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮等.一般在完全控制癫痫发作2~3年后才考虑逐渐减少药量.
(3)对症治疗:有出血者可按蛛网膜下腔出血对症治疗.有颅内压增高者可给予甘露醇等脱水剂降低颅内压.如血肿较大,颅内压增高严重者,则宜手术清除血肿.根据病人的症状选择不同的药物进行对症处理,以减轻病人的症状等.
(4)防止再出血:可试用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血药物来防止再出血,但其疗效有待于进一步证实.
2.显微手术切除术 显微外科技术的应用使脑avm的手术全切除率有很大的提高.到目前为止,手术切除仍是彻底治疗这种疾病的最好方法之一.
(1)avm手术切除病例的选择:
①有颅内出血史,脑血管造影显示avm属史氏分级1~3.5级者,包括位于大脑功能区、大脑内侧面、外侧裂区、胼胝体、侧脑室、脑室旁、纹状体内囊丘脑区、小脑半球及小脑蚓部等部位均应考虑手术切除.但对位于下丘脑及其附近、脑干和小脑桥脑角等处的病灶,必须慎重对待,出血后能生存已不容易,手术损伤可能会带来极严重的后果.
②无颅内出血史,位于大脑浅表非功能区,前中额、顶、枕叶内侧面等部位,直径<5cm的avm,可选择手术切除.
③无颅内出血史,但有以下症状:药物控制无效的顽固性癫痫或严重的进行性神经功能缺损等,病灶切除可能有助于症状改善.
④巨大型、高流量的avm,经过血管内介入栓塞部分主要供血动脉后1~2周内作病灶切除.
⑤急性颅内出血的病人,当脑内血肿致使脑疝形成,危及生命时应急诊手术,一般情况下以清除血肿减低颅内压挽救生命为主,除非术前已作脑血管造影检查,可考虑作avm切除.不应为切除病灶,不顾病人情况强行脑血管造影,这样只会加重病情发展,延误抢救时机.因为avm近期再出血的发生率,不像颅内动脉瘤那样高,因此及时正确的保守治疗可使大多数无脑疝形成的病人度过急性期.当全身状况和神经功能改善并稳定后,作脑血管造影进一步检查,在有充分准备的前提下行avm切除术.目前3d-cta在出血急性期确定avm病灶部位、大小有重要的参考价值,有助于指导清除血肿,而且此项检查无创伤,只需几分钟即可完成扫描,即使在病人作好术前准备送往手术室的途中也可进行检查.
⑥老年患者,心肺功能难以忍受麻醉和手术者,伴有其他系统严重疾患而avm切除无助于改善生存质量或生存期限者,应视为禁忌证.
⑦手术可能带来的并发症和后遗症而影响病人从事的职业,特别是未出过血、无任何临床表现而偶尔发现的avm,必须让病人及其亲属充分理解手术的目的和后果,权衡利弊后作出治疗选择.
(2)avm手术切除的条件:
①术前必须有详尽的影像放射学资料.其中dsa与mri图像是必备的.
②在手术显微镜或手术放大镜下进行操作.由于avm手术野较大,使用放大倍数3~5倍的手术放大镜较为合适.
③使用能调节吸力的细管吸引器头进行脑组织和血管的解剖分离.采用性能良好的双极电凝器和双极电凝镊止血,备有钛合金“v”形显微血管夹和动脉临时阻断夹.一般情况下为避免颅内遗留金属异物,影响术后影像放射学检查效果,以丝线结扎和双极电凝止血为主.如深部供血动脉直径>1mm,不便用丝线结扎时,可用钛合金夹夹闭之.动脉临时阻断夹为防止术中大出血临时阻断大动脉而准备.
④良好、平稳的麻醉状况十分必要.因此需要有经验的麻醉医师配合.大型、巨大型avm切除时要进行短暂的系统降压麻醉,防止术中发生脑过度灌注现象.
⑤由于影响avm切除效果的因素诸多,手术切除的要求较高,病灶必须完整摘除,才能减少术中出血和防止发生不可收拾的大出血.因此手术者必须具有熟练的显微神经外科操作技能及良好的临场应变的心理素质和能力.
3.血管内介入栓术 血管内治疗始于20世纪60年代,主要用于手术难以处理的深部avm,使病灶缩小或完全闭塞,以利于手术或放射治疗.但作为单独治疗avm的手段,血管内治疗还有很大局限性,只有少数供血动脉数量少、结构简单的病例能够经单纯栓塞治疗而痊愈.据报道,经单纯栓塞治疗的治愈率大约在10%~15%,另有50%的病灶可缩小至可以使用放疗或手术治疗.因此栓塞治疗多作为手术或放射治疗的辅助治疗.应用超选择性导管技术可以清楚地显示病灶的供血动脉,并通过导管将各种栓塞材料送到病灶.目前,常用的栓塞材料包括永久性球囊、微弹簧圈、致坏死药物各种微胶粒以及液体栓塞材料等.血管内治疗主要危险有:①术中出血,发生率为7%~11%,常发生在导管送入过程中,也可能是由于定位不准确栓塞材料栓塞静脉所致,如果发生这种情况常需急症手术.②栓塞时有可能累及正常供血动脉,导致缺血并发症.③治疗后再通.有研究报道,11例栓塞治疗后经血管造影证实病灶完全闭塞的病例,随访中有4例发生再通.再通可能与栓塞材料自身的化学性质有关.④术中血管痉挛导致退管困难、导管黏住血管以及断管,需急症手术处理.
超选择导管技术的发展以及各种新技术的应用,使血管内治疗的疗效不断提高,特别是在缺血并发症的预防上.rohde等应用运动诱发电位(mep)在栓塞治疗中监测缺血并发症,认为mep可以减少严重的缺血并发症.此外,术中应用异戊巴比妥钠可能引发术后缺血并发症;用腺苷注射心搏暂停法可帮助栓塞材料准确定位;控制性低血压下经静脉逆行栓塞术,可以预防缺血并发症.此外,血管扩张剂、全身麻醉以及控制性低血压等技术已经广泛地应用于栓塞治疗中,为治疗avm,预防并发症提供了更广泛的途径.
4.立体定向放射治疗 放射治疗是近20年来开展的疗法,重要有γ刀、χ刀、质子束、直线加速器等.是利用当代先进的立体定向和计算机系统对颅内靶点,使用一次大剂量照射,放射线从多方向、多角度精确聚集靶点,引起放射生物学反应,从而治疗疾病的方法.但近年的临床观察,放疗后闭塞率逐年增高,放射治疗后第2、3、4年的闭塞率分别为32%、50%、80%.一般认为avm治疗后闭塞率与脑avm的体积及所接受的放射剂量密切相关,kadsson分析945例病人各种治疗参数和畸形血管团之间关系后发现,放射治疗后avm闭塞率随周边剂量和平均剂量的增加而增加;avm体积的增加而减少;由于放射治疗后畸形血管团完全闭塞期间仍有出血和脑组织放射性反应的可能成为限制其应用的主要因素,因此这一时间的长短对评价其疗效非常重要.许多作者认为,放疗不增加出血发生率.放疗对>3cm的病灶效果不佳,而且并发症发生率高,因此,目前主要应用于直径<3cm、位置深在、凶险,病变位于主要功能区,不易手术的avm,或血管内治疗难度较大以及对开颅手术和血管内栓塞后残留病灶的补充治疗.由于放射治疗无需开颅、住院时间短而易于被患者接受.但在所有脑avm中,完全适合放射治疗的不足25%,放射剂量和畸形血管团大小、部位的关系,尚待进一步研究,以达到既能使畸形血管团完全闭塞,又对正常脑组织损害小的目的.
5.综合治疗 显微外科手术、血管内介入栓塞和立体定向放射外科治疗脑avm均已广泛地应用,但对于大型、巨大型avm或位于重要结构、脑深部的病灶,单一的治疗方法较难达到理想的疗效.近年来,对两种或三种治疗手段综合应用的研究显示可以明显地提高avm的治愈率,降低致残率和死亡率.小(直径<3cm)而浅表的avm作手术切除,小(直径3cm的avm,先行血管内栓塞,如果avm完全消失,不再进一步处理,但需随访;如果直径仍>3cm,手术风险大的病灶暂作保守治疗,也不主张作放疗;病灶缩小,直径<3cm的浅表者可手术切除,深部者进行放射外科治疗.
(1)血管内介入栓塞加手术切除术:此两种方法的联合应用在当前开展最广泛.demeritt等(1995)报道两组spetzler-martinw法Ⅲ~v级avm各占89%和68%的病人,前组采用nbca栓塞后作手术切除,后组为单一手术切除.术后1周gos评分,5分者前组占70%,而后组为41%,术后随访gos评分,5分者前组占86%、后组占66%,表明血管内介入栓塞可提高avm手术切除的疗效.术前栓塞可使avm体积缩小、血流减少、术中出血少,特别是阻塞深部供血动脉有利于分离血管团和全切除.术前分次进行血管内栓塞对预防术中、术后发生脑过度灌注现象有较大的意义.一般认为,栓塞后1~2周手术最合适,而用nbca栓塞发生血管再通,以3个月后为多见,因此手术可适当延迟.总之,血管内介入栓塞已是avm手术切除前的重要辅助手段.
(2)血管内介入栓塞加立体定向放射治疗:应用立体定向放射外科,γ刀、χ刀等(以下简称放疗)治疗脑avm具有无创伤、风险小、住院时间短等优点,但单一放射治疗的疗效不如两者联合治疗.mathis等(1995)报道24例直径>3cm的avm,血管内栓塞后放疗,2年后随访dsa,12例(50%)病灶完全消失,而直径2.7cm左右仅行放疗的avm,完全闭塞率为28%.放疗前血管内栓塞可使avm体积缩小,减少放射剂量,减轻周围脑组织的放射反应,可提高治愈率.血管内栓塞亦可闭塞avm并发的动脉瘤和伴发的大的动静脉瘘,降低放疗观察期间再出血的风险.但放疗前栓塞,可使残留的avm团形状更不规则,对准确估计avm的靶体积和计算放射剂量带来一定困难.
(3)立体定向放射治疗加显微手术切除术:大型的脑avm亦可采用立体定向放射治疗作为手术切除前的辅助手段.放疗后avm团内血栓形成,体积缩小,血管数目减少,术中出血少.将大型avm转化为并发症低的病灶,有利于手术操作,提高手术成功率.而手术又将放疗无法闭塞的大的动静脉瘘切除,提高治愈率.
(二)预后
脑动静脉畸形的自然史已清楚表明其每年的出血发生率为1%~3%,首次出血的死亡率6%~13.6%,15年自然死亡率为15%~20%,出血后存活者的病残率为4%~23%,复发出血者的死亡及致残率更高.每次出血出现神经功能缺失的机会是50%;后颅窝的脑动静脉畸形预后更差.薛庆澄(1990)报道24例动静脉畸形经保守治疗,再出血5例,死亡2例(8.3%);美国协作研究组(1966)报道非手术治疗动静脉畸形的死亡率高达20%;quidetti(1980)报道的保守治疗50例,平均随访2.5年,结果发现死亡率为20%,其中有17例再出血,18例恶化,只有5例好转.文献中报道的手术死亡率及病残率悬殊很大,以往脑动静脉畸形的手术死亡率在12%~17.3%之间,近年来由于手术技术的改进,手术死亡率已大大下降.最近报道的几组手术死亡率在1%~11%之间,病残率5%~28%,优良率75%~87%;较大的动静脉畸形手术死亡率为10%,病残率30%.手术治疗动静脉畸形防治再出血的有效率达98.5%,而对于防止癫痫发作有效率为79.2%,术后再发癫痫的发生率为4.4%,而手术后或出血后30天内发生的癫痫预后良好.有人统计内、外科治疗动静脉畸形癫痫发作的消失率无明显差异.据drake(1972)统计动静脉畸形第一次出血后手术死亡率为10%,第二次为13%,第三次为20%;保守治疗则为16%、17%和19%.一般认为病变小者比病变大者预后好,单发者比多发者预后好,位于非功能区者比功能区者预后好,脑表面者比脑深部者预后好,幕上者比幕下者预后好,成人比儿童预后好.皮层非功能区的手术死亡率在5%以下,功能区者死亡率在30%~58%之间.

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能.

日常预防
1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食.
2、多进食粗纤维食物,保持大便通畅.
3、戒烟酒,禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料.
4、术前禁食8~10小时,禁饮6~8小时.
5、麻醉清醒后6小时,无吞咽障碍方可进少量流质饮食,以后逐渐改为软食.
6、血压高的病人,坚持在医生指导下服药.不可随意更改药量或停服药物,以免血压升高、诱发出血.