1.急性播散性脑脊髓炎是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病.以弥漫性脑损害的症状和体征为突出,如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等.2.急性出血性白质脑炎是急性播散性脑脊髓炎的暴发型.起病急、症状严重、预后较差.3.弥漫性硬化以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎.多于少年儿童期发病、亚急性进行性病程,表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等.4.同心圆性硬化以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病.5.多发性硬化是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病.多为急性或亚急性起病,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异.病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状.6.视神经脊髓炎是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病.目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型.表现为双眼视力减退,肢体无力、麻木,排尿困难等.7.急性多发性神经根神经炎为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病.多发病于儿童及青年.男性与女性之比约为 2:1.可全年散发,但夏季较为多见.多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史.本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现,约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹.严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪.8.营养障碍所致的脱髓鞘疾病如桥脑中央型髓鞘崩解症,可能是营养不良及酒精中毒所致,表现为迅速发生截瘫或四肢瘫,伴有明显的假性球麻痹症状,重者常昏迷,可于2~3周内死亡、无特异疗法.9.髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病属遗传性脂质代谢障碍.多为常染色体隐性遗传,多在出生后或幼时发病,临床表现不一.多无特异疗法.10.酸性脂酶缺乏可致沃尔曼氏病出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后.

1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高.2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常.3.脊髓mri示病变部位脊髓增粗,信号异常.

早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重,病情继发加重.一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次,7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服.随病情好转可逐渐减量.二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水,706代血浆500ml静滴,1次/d改善脊髓微循环.三、给予大剂量维生素b族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物.四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染.