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脾功能亢进

脾功能亢进(简称脾亢)是一种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解.

无特发人群

无传染性

临床上所见的脾功能亢进多数为继发性,因此其突出的表现有两方面:
1、原发病的表现
根据所患疾病的不同其表现亦异,常见的是肝硬化所致的门静脉高压——充血性脾大,除脾脏肿大外,可伴有或不伴有肝功能减退.
2、脾功能亢进的表现
主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状,脾脏的性质与大小按原发病而异,至晚期脾脏可呈显著肿大,血细胞减少可导致贫血,感染和出血,有的患者虽然白细胞或血小板数量很低,但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微,但是,如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时,则可出现较严重的出血症状,脾功能亢进一般具有脾脏肿大,但并非所有的脾大均有脾功能亢进,脾组织增大越显著,有可能脾功能亢进的程度越严重,因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系,但不是呈绝对的平行关系.

脾亢时血细胞减少,但细胞形态正常.早期以白细胞及血小板减少为主,重度脾亢时可出现三系明显减少.骨髓检查呈增生象,可出现成熟障碍,这是因为外周血细胞大量破坏,促使细胞过度释放所致.

诊断
诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标,一般可确诊.
(一)脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大,对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大,应用99m锝,198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计,电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变,但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例.
(二)血细胞减少红细胞,白细胞或血小板可以单独或同时减少,一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少.
(三)骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象.
(四)脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害.
(五)放射性核素扫描51cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多.
鉴别诊断
主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断,前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别,后者除各种继发性脾亢间的鉴别外,尚需与其他各种血细胞减少鉴别,包括再生障碍性贫血,非白血病性白血病,骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,多发性骨髓瘤,巨幼细胞贫血,慢性肾功能衰竭等,与慢性肾功能衰竭鉴别,检测血肌酐,尿素氮,即可清楚区分.

应治疗原发病,若不能收效而原发病允许,可以考虑脾切除.指征:①脾大造成明显压迫症状;②严重溶血性贫血;③血小板减少引起出血;④粒细胞极度减少并有反复感染史.
脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险,去除了保护性滤血器官,幼年患者易发生血源性感染.所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要特别慎重.近年来,随着血管介入技术的发展,一些患者可采用部分脾动脉栓塞(pse)的办法来解决脾亢,其优点是既能控制脾亢,又能保留脾脏的部分功能.

1、宜食富含蛋白、糖类、维生素的食物,还要低脂肪、容易被消化吸收的食物,这些食物有:瘦肉、鱼、蛋、蔬菜、水果等.
2、坚持低蛋白饮食,浮肿较重或伴有腹水者,应少盐或无盐饮食.
3、如果患者还有便秘的习惯,这个时候可以多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉,这样的话就可以保持大便的通畅,减少氨的积聚,防止肝昏迷.

积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾,结核病,恶性肿瘤如淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病.

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