无特定人群

无传染性

由于腹腔脏器异位进入胸腔,可以改变胸腔内的负压状态,压迫肺组织,导致纵隔移位,急性者可引起明显的急性呼吸困难,低氧血症等,严重者常致死.慢性者可以没有明显的临床表现而仅表现为纵隔肿物,部分可导致肠梗阻,肠绞窄而出现症状.
1.创伤性膈疝:病人症状较为严重.除胸部外伤症状外,尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染.左膈肌破裂,膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔,引起胸部剧痛,并可放射至同侧肩部和上臂部,有时有上腹部疼痛或腹肌紧张.由于疝入胸内脏器的占位,压迫肺组织和心脏,纵隔向对侧移位,使肺容量明显减少,病人出现气急和呼吸困难,严重时有紫绀,心脏移位使大静脉回心血流受阻,心搏出量减小,引起心率加快、血压下降,甚至导致休克状态.如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时,可出现腹痛、腹胀、恶心呕吐和呕血便血等梗阻症状,严重者可引起中毒性休克.体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音,呼吸减弱或消失,有时可听到肠鸣音.
2.先天性膈疝:主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异.胸骨旁裂孔疝因裂孔较小,常在成年后才出现症状,主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀,上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病,偶尔x线检查时,可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊.如疝入小肠或结肠发生嵌顿,则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状.

本病确诊依靠的检查是胸片,胸部x线结合食管吞钡及胸部ct等.临床可视具体情况选用一项或多项检查.胸部x线是诊断本病的关键,当膈疝内容物为消化道空腔脏器时,结合钡餐动态观察可有很高的确诊率;ct和mr有更高的敏感性、更好的组织分辨率,尤其对于创伤性膈疝诊断效果更佳.对病情危重、搬动困难的创伤性膈疝患者,床旁b超则是最简捷、有效、安全的检查.
此外,胸/腹腔镜是诊断膈破裂最准确、且最可靠的方法,其确诊率可达100%,并可同时对损伤的膈肌进行止血、血块清除及修复.

诊断
结合临床表现,查体及x线同“横膈先天性缺损”查体和x线检查可以作出诊断.
鉴别诊断
食管裂孔疝主要是其并发症引起的临床症状需与其他疾病进行鉴别.
(1)急性心急梗死和心绞痛:食管裂孔疝的发病年龄也是冠心病的好发年龄,伴有反流性食管炎患者的胸痛可与心绞痛相似,可放射至左肩和左臂,含服硝酸甘油亦可缓解症状.但一般反流性食管炎患者的胸痛部位较低,同时可有烧灼感,常于饱餐后和平卧时发生.心绞痛常位于中部胸骨后,常在体力活动后发生,很少烧灼感.有时上述两种情况可同时存在,因从疝囊发出的迷走神经冲动可反射性地减少冠脉循环血流,诱发心绞痛,所以在作临床分析时应考虑上述可能性.连续动态心电图观察及心肌酶检测有助于鉴别诊断.
(2)下食管和贲门癌:易发生于老年人.癌组织浸润食管下端可引起胃食管反流和吞咽困难,应警惕此病.
(3)慢性胃炎:可有上腹不适、反酸、烧心等症状,内镜及上消化道钡餐检查有助于鉴别.
(4)消化性溃疡:抑酸治疗效果明显,与有症状的食管裂孔疝治疗后反应相似,上腹不适、反酸、烧心等症状通常于空腹时发生,与体位变化无关.内镜检查可明确诊断.
(5)呼吸系统疾病:食管裂孔疝患者可出现咳嗽、咳痰、喘息、憋气等呼吸系统疾病的症状,x线ct检查有助于鉴别诊断.
(6)胆道疾病:除上腹不适外,一般可有炎症性疾病的表现,如发热、血白细胞增高、胆管结石伴胆管炎的患者多有黄疸,体检右上腹可有局限性压痛,血生化检查、b 超及ct 扫描有助于鉴别诊断.
(7)胃穿孔:上腹呈持续性刀割样疼痛,腹肌紧张,伴有或不伴有嗳气、反酸、恶心、呕吐,但腹透无膈下液离气体,钡透可见膈上疝囊.
(8)渗出性胸膜炎:左下胸和左上腹明显疼痛,左侧胸呼吸音减弱,叩诊浊音,x检查示:左侧胸腔积液,但胸部仔细听诊可闻及肠鸣,钡餐检查可发现胸内有充钡的肠攀影.
(9)左侧气胸:心脏右移、心音远弱,左上胸叩诊呈鼓音,下胸叩诊呈浊音, 语颤减弱,呼吸音减弱,胸透为左胸腔有气液征,根据胸腔内有气液征象,可与气胸进行鉴别.叩诊呈鼓音、语颤减弱、呼吸音减弱的区域多为胃疝入胸腔呈倒置的葫芦状,胃内充满气体致胃体极度扩大所致.
(10)肠梗阻:有腹痛腹胀、恶心、呕吐、肠鸣消失,或有气过水声,多由于横结肠疝入胸腔引起梗阻所致,钡透胸腔有充钡肠管.
(11)伴发疾病: saint三联征:指同时存在膈疝、胆石症和结肠憩室.有人称此三联征与老年、饮食过细所致便秘、腹压增高有关.casten 三联征:指同时存在滑动型裂孔疝、胆囊疾患和十二指肠溃疡或食管溃疡.上述两种三联征的因果关系尚不明了,在鉴别诊断时应予以考虑.

一、治疗原则
1.手术时机
在手术时机的选择上,上个世纪末起,已有研究认为延迟手术可以改善cdh患儿的预后,同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响,而目前主张膈肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行,有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ecmo)或胎儿外科手术.
目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类:
(1)延期手术:高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压,紧急手术不能改善病儿的心肺功能,反而导致病情恶化,术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施,待基本情况有所好转,肺功能已获得最大限度改善时手术,可提高生存率;
(2)初步治疗后尽早手术:出生6小时后发病者,出现危重症状多有诱因,如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等.压迫不解除,病情往往难以很快控制,因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果;
(3)紧急手术:病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高,突然出现症状,紧急手术.这类患儿疝环均较小,病形成后极易造成嵌顿纹窄,应尽早手术,以防绞窄肠管坏死.
2.手术方法
单纯膈疝可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔,恢复胃和食管正常解剖位置;合并食管狭窄时,采用狭窄部位纵切横缝方法,切口长约3cm,单针间断全层缝合,以减少术后瘫痕狭窄的可能.在20%的病例中,存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊,予切除以减少复发的机会.
在关闭膈肌时使用假体材料已经得到广泛的认同,它可以完成无张力的膈肌修补,减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度,它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及膈疝复发的风险.不建议在cdh手术一侧的胸腔留置引流管.已有研究报道,当肺发育不全进行机械通气时,留置胸腔引流管甚至低负压吸引,都有可能增加气压性创伤和肺高压.此外,胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险.
随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新,已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补膈疝.虽然早期的结果显示这样的技术是可行的,但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径.
腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势
①气腹下疝囊充气膨胀, 易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔.
②传统开胸和开腹膈疝修补术, 因病变部位深, 显露困难, 不仅对呼吸的干扰大, 而且
不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形; 腹腔镜术野暴露清楚, 术中同时探查, 多病联合治疗.
③传统开胸或开腹膈疝修补术切口大, 体壁神经和肌肉切断, 疼痛较重; 腹腔镜手术不损伤神经肌肉, 疼痛减轻, 脏器粘连显著减少, 术后并发症少, 对儿童生理发育影响小.[1-4]

1 重视肺发育不良的护理和气胸的防治:(1)肺发育不良和肺功能不健全是该病的主要并发症.其主要临床表现是呼吸困难、气促、发绀、纵隔移位,部分患儿有咳嗽、发热等.因此,在护理工作中应严密观察呼吸症状及有无缺氧征象,及时作血气分析检查,了解体内有无缺氧、二氧化碳潴留及血ph值,并做出正确有效的处理.(2)气胸也是围手术期死亡原因之一,尤其是对侧气胸易被忽视,术后患儿出现呼吸困难、口唇紫坩等应高度怀疑气胸并及时做出正确处理.
2 体位:术后麻醉清醒后予半卧位,使膈肌下降,利于肺复张,可减轻胸腔压力及膈肌缝线处的张力.
3 胃管护理:术后疝入胸腔的脏器还纳入腹腔,腹腔容积相对减小,为减轻腹胀,避免增加腹内压,本组患儿术后均予禁食,胃肠减压,保持导管固定、通畅.抽吸胃液1次/小时,避免负压过大,损伤胃黏膜,可根据病情使用低负压吸引器持续吸引,记录胃液量、颜色、性质.保持口腔和鼻腔清洁、湿润,口腔护理2次/天.观察是否有腹胀及肠鸣音情况,肠鸣音恢复、肛门排气后开始进食,宜采取逐渐增加的原则,先予温水少许,若无呕吐、腹胀,予牛奶逐渐过渡到普食,每次排便均应查潜血试验.幼儿饮食宜高热量、易消化、营养丰富,以利伤口早期愈合,增强体质.
4 体温的护理:注意保暖,一般婴幼儿术后体温不升,因为婴幼儿的体温调节功能不稳定,皮下脂肪少,体表面积相对大,易受外界气温的影响,可用棉被包裹.双足置用双布套的热水袋,水温不超过50℃,防止烫伤.也可置保暖床,床温以28~30℃,相对湿度50%~60%为宜.各种护理操作集中进行,以减少散热.
5 循环监测:本组4例合并肺发育不良,肺受压造成低氧、纵隔移位,1例由于胎儿循环持续存在致肺动脉高压及右向左分流,故应严密监测心率、血压、呼吸、尿量、sao2等变化.为防止肺高压危象,遵医嘱使用镇静、肌松药,以防止患儿躁动致耗氧增加.本组1例术后第一天出现差异性紫绀,左上肢、双下肢紫绀, sao2小于80%,颜面部及右上肢尚红,烦躁,心率180次/分,患儿出现呼吸窘迫,血气分析示pao2 47 mmhg、paco2 59 mmhg,即给o2吸人、呼吸机高频通气及安定、芬太尼镇静等综合治疗2天后,sao2升至97%,肤色转红.1例术后第一天、2例术后第三天分别出现尿少<1 ml/(kg·h),末梢灌注差,给予多巴胺、多巴酚丁胺2~5 ?滋g/(kg·min)强心,并予速尿利尿,3例患儿分别于1天后末梢循环改善,尿量增至正常范围.
6 生活护理
(1) 预防口腔感染,术后禁食要做好口腔护理,每天用生理盐水棉球擦洗口腔两次,口唇干燥者可涂石腊油数.
(2)预防肺部感染;患儿术后置于单人病房,控制探视人数.每天为患儿叩胸拍背数次,保持病室清洁,空气清新,定时通风换气.操作时严格执行消毒隔离制度,避免发生交叉感染.
(3)预防褥疮:定时翻身,保持床单清洁、无皱、干燥,每天早晚用温水擦浴,便后及时清洗会阴,保持皮肤清洁干净,使患儿舒适,同时又促进全身血液循环,以利于早日康复.

防止术后的并发症,主要有以下几点要注意:
1.清醒后取半卧位,以减轻腹腔脏器对膈肌的压力,有利于膈肌伤口的愈合.
2.术后持续胃减压,防止腹胀压迫膈肌.
3.肠蠕动恢复前,静脉输液,适量补钾.肛门排气后拔除胃减压管,进不胀气流质.
4.鼓励病人咳嗽,超声雾化吸入,预防呼吸道并发症.
5.保持胸腔引流管通畅,防止因胸腔积液而影响膈肌修补的愈合.
6.常规应用抗生素,预防感染.