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自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,aiha)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血.自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型.

无特定人群

无传染性

【分型】
分为原发性aiha和继发性aiha 另外aiha主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型,冷抗体型和温冷双抗体型,其中每类中又有不同的亚型.
【临床表现】
本病临床表现多端,温抗体型aiha多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型aiha极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短,懒言,头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作.

1.血象
血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多.
2.骨髓象
呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素b12和叶酸相对缺乏有关.
3.有关溶血的检查
血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆原增高;血清结合珠蛋白减少或消失;可有血红蛋白尿和rous试验阳性.
4.抗人球蛋白(coombs)试验
分为直接抗人球蛋白试验(dat,检测红细胞上的不完全抗体)和间接抗人球蛋白试验(iat,检测血清中的游离抗体),温抗体型dat阳性,部分患者iat也阳性.当抗体数低于试验阈值时,dat可呈阴性.dat的强度与溶血的严重程度无关,有时本试验虽呈弱阳性,但发生了严重溶血;反之,有时本试验呈强阳性,而无明显溶血的表现.
5.冷凝集素试验
冷凝集素综合征时效价增高.
6.冷溶血试验
又称donath-landsteiner(d-l)试验.d-l型自身抗体属于igg型免疫球蛋白,在补体的参与下,可通过4℃与37℃两期溶血试验加以检测.阵发性寒冷性血红蛋白尿患者该试验阳性.

诊断标准
检查 aiha的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血,是否溶血,有无自身免疫迹象或其他原发病.
1、 血象:贫血或伴有血小板,白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低).
2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变.
3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症.
4、 尿:高尿胆原或高游离hb或高含铁血黄素.
5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,c3水平可下降,可出现抗o,血沉,类风湿因子,抗核抗体,抗dna抗体等指标的异常.
6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现.

鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%.
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验,蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性.
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验,硝基四氮唑篮纸片法:g6pd活性减低.

(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者,应积极治疗原发病.
1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量 10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月.
2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗.脾切除前最好做51cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效.
3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者.应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d.血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月.用药期间注意观察骨髓抑制等副作用.
4.其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分igg介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂.⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人.⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞.
(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病,治疗原发病.避免寒冷刺激,注意保暖.
免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月.

1.饮食应该清淡、易消化.
2.供给充足的维生素和叶酸,动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸.
3.动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸.
4.宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等.
5.自身免疫性溶血性贫血患者在发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等.

预防:冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型aiha溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病的基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质.
a、 生活调理:感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感.
b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃.
c、 精神调理:正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚.

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