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蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致.囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液.囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质.多为单发,少数多发.本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变.本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见.
蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类.先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通.继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液.
按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类.颅内型多位于脑表的相关脑池.脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征.

无特定人群

无传染性

先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处,亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处.幼儿患者常有颞部颅骨隆起,颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高,但多不引起注意,大多直到成年方产生症状.症状与囊肿大小及生长部位有关.小囊肿可无任何症状,偶在尸检中发现.
症状
本病起病隐袭,多无症状.一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现.
⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿.
⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状.
⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(adhd).
⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿.
癫痫.
脑积水(脑脊液聚集过多).
⑺ 颅内压增高.
发育迟缓.
⑼ 行为改变.
⑽ 恶心.
⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) .
⑿ 共济失调(肌肉运动不协调).
⒀ 幻听.
⒁ 早老性痴呆, 多合并alzheimer氏病.
老年患者 (>65 岁) 症状
老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:
痴呆.
⑵ 尿失禁.
⑶ 偏瘫.
⑷ 头痛.
癫痫.
部位相关症状
⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状.
⑵ 额叶囊肿可出现抑郁.
⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状.左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍.
⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症.
⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想.
⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿精神疾病存在一定关联.

常规应用ct和mri检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查.对于认知功能还可应用简易精神评分量表(mmse)进行评价.
临床表现与颅内占位病变相似.部分患者可有轻瘫或癫痫发作.还可有局部症状,如眼球突出和头部不称等.
按本症常见部位分述如下:
1.外侧裂蛛网膜囊肿:最为常见.外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如.常见于男性20岁以下青年,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状.
2.大脑突面蛛网膜囊肿:见于婴儿或成人.婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作.成人常有头痛、癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视乳头水肿.
3.大脑纵裂蛛网膜囊肿:常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良.
4.鞍区蛛网膜囊肿:位于鞍上或鞍内.鞍上者少见,可发生于任何年龄.囊肿与视交叉室之间可相通或不通.囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等.鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,类似空蝶鞍综合征.
5.视神经蛛网膜囊肿:可有眶内段及颅内段两型.前者位于眼球后方,有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状.颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(holt1966).
6.四叠体区蛛网膜囊肿:囊肿与四叠体池相通或不相通.早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4有parinaud综合征表现.
7.桥小脑角蛛网膜囊肿:早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状.个别可有周围性面瘫、三叉神经痛(bengochea等1955,sumner等1975).
8.小脑蛛网膜囊肿:可位于小脑半球、蚓部或枕大池部.临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑征.
感染后蛛网膜囊肿临床可表现有脑积水及颅内压增高症状.视交叉池部囊肿可产生视觉障碍,其他部位者亦可产生局限性症状.儿童常有头颅增大.
损伤后蛛网膜囊肿常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大.骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状.
鉴别:脑室系统上皮样囊肿、大脑半球上皮样囊肿.

多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗.而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:
1.引流囊肿:
内引流囊液至硬膜下腔.
囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内.
2.囊壁切开:
开颅手术切除囊肿.
各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿.
3.钻孔或针刺抽吸引流囊液.
4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗.

1、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助.

1、先天性疾病难以预防,但准妈妈准爸爸良好的生活习惯能减少胎儿疾病的发生.
2、其他因素造成的蛛网膜囊肿,则应该从病因方面预防.

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