儿童及女性多见

无传染性

1.急性型
多见于婴幼儿,多有病毒感染史,潜伏期2~21天,突然发病,可有畏寒,发热,皮肤和黏膜出现广泛的瘀点,瘀斑,扩大成大片状,甚至形成血疱,血肿,碰撞部位尤甚,内脏受累出现鼻出血,胃肠道及泌尿生殖道出血,颅内出血罕见,但较凶险,一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好,部分病例反复发作后转为慢性.
2.慢性型
主要见于成年女性,起病缓慢,症状相对较轻,月经过多常为首发症状和主要表现,皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑,血疱和血肿少见,可累及内脏任何器官,有时可见外伤或小手术后创口出血不止,长期反复大量出血可引起贫血,脾脏轻度肿大,病情常迁延半年以上,反复发作,发作间歇期可无任何症状.

1.血常规
血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血.单纯itp者网织红细胞计数基本正常.血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高.
2.外周血涂片
出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征.出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病.
3.骨髓涂片
特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏.
4.抗血小板自身抗体检测
绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(itp)患者血小板相关免疫球蛋白g(paigg)和/或血小板相关免疫球蛋白m(paigm)升高,有时免疫球蛋白a(iga)升高.
5.原发病相关检查
继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查.
6.溶血相关检查
血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度,可出现血浆结合珠蛋白水平降低,间接胆红素升高,血红蛋白尿等,但抗人球蛋白试验(coombs试验)阴性.

诊断
根据临床表现,皮损特点,实验检查特征性即可诊断.
鉴别诊断
自身红细胞过敏性紫癜:多发生于某种严重创伤或大手术后.紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑.出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位.
小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性.发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病小肠过敏性紫癜:本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在.以腹部疼痛为主要表现.

1.特发性血小板减少性紫癜
治疗应个体化.一般说来血小板计数大于50×109/l,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20~50)×109/l之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×109/l者通常应予治疗.出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物.本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重不良反应.
(1)初始治疗①糖皮质激素.②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白.③国外可使用抗rh(d)免疫球蛋白.
(2)二线治疗①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素a、达那唑、长春生物碱、骁悉等.②脾切除术.
2.继发性血小板减少性紫癜
主要针对原发病.出血严重时糖皮质激素可以改善症状,必要时输注血小板悬液.免疫性血小板减少糖皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗.药物性血小板减少应立即停服可以药物,出血可自行好转.感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般在感染控制后的2~6周血小板恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长.对脾功能亢进者,可行脾切除.海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗.
3.血栓性血小板减少性紫癜
血浆置换为首选的主要治疗方法.

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血.多食含维生素c、p的食物.有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等.同时要禁酒.

1)预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染.积极防治上呼吸道感染.
2)饮食有节.
3)调节情志保持心情的轻松愉快.
4)经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒.
5)积极清除感染灶,防止上呼吸道感染.
6)尽可能找出过敏源.
7)急性期和出血多时,应限制患者活动.