无特发人群

无传染性

1、再生障碍性贫血:
再生障碍性贫血(aplastic anemia,aa)简称再障,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征.临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染.原发性再障中男性多于女性,青年多于老年.根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型.若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性.
2、血小板减少症:
人体血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大约含有10~30万个血小板,它的寿命平均为8~12天,由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限,就是血小板减少.血小板减少如果严重了,可以引起一系列症状,如如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等.皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑,医学上把这种病叫作“血小板减少性紫癜”.
3、白血病:
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病.克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制.临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛.据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位.
4、血友病:
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病.其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向.
5、过敏性紫癜:
过敏性紫癜(henoch-sch 鰊lein purpura,hsp)是一种小血管炎,以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现.多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病.

诊断时可根据各原发病特征进行鉴别.此外,近年来也注意到血浆性病因引起血尿.是由于尿液中的尿激酶促使前纤维蛋白溶解酶形成纤维蛋白溶解酶,再作用于纤维蛋白,使其溶解而引起凝血机制障碍所致.

实验室检查与临床表现的综合分析,才能作出正确的诊断.
临床表现:
若患者具有贫血、 感染、 出血、黄疸、肝脾和淋巴结肿大等.这些共同特征的一种或几种,就必须在病历中详细描述其临床特点、发生时间与变化过程等.此外,应注意胃肠道、呼吸道、神经系统等所出现的异常.
要注意既往有无重要传染病、出血倾向以及与理化毒物的接触史.
妇女的月经史、生产史、哺乳时间的长短,以及在家庭成员与亲属中有无造血系统的遗传性疾病,均应详细了解.
还应全面、系统地进行体检,尤应注意皮肤与粘膜的颜色,有无出血点;舌部有无发炎或萎缩;有无局部或全身淋巴结肿大,肝脾能否触及;骨骼扪诊、心肾检查等有无异常发现;眼底镜的检查、肛门指诊、妇科检查等,均应注意.
实验室检查:
包括外周血象、骨髓象、肝脾穿刺、淋巴结活检、出血性与溶血性疾病的各项特殊检查、血液免疫学检查以及放射性核素的应用等.针对临床特点,有选择地进行必要的检查,外周血象与骨髓象均应详细了解.

通常中药发挥作用相对缓慢,而采用西药或西医支持疗法相对收效较快,例如,中药效应的发挥与患者血红蛋白高低密切相关,通常患者血红蛋白>60g/l,中药效果较为理想,因此,对于血红蛋白<60g/l的患者,经常性的少量输血可明显提高中医药治疗的效果,而感染可明显使患者血红蛋白降低,及时发现感染和控制感染,可保持血红蛋白的稳定.辩证、辨病组方遣药与西医治疗措施结合是制定血液病治疗方案的重要依据.应遵循:
1.增效原则
病情严重阶段,应以中西结合为主,可依据中医临床表现辨证施治,亦可根据病理特点辨病施治,以中西协助发挥作用.
2.减毒原则
由于长期应用西药可导致一些不良反应发生,而中医可针对西药的不良反应辩证治疗,可在服用激素、达那唑、康力龙、环孢素a的同时,利用祛邪扶正,清髓排毒类中药辨证施治能有效地预防或减轻上述药物的毒性和不良症状.
还可以参考<当代中西医结合血液病学>全书分为血液病学概论与临床各论,血液病专题论述,实验室检查及新技术应用三大部分.内容涉及从基础到临床许多相关边缘学科,除内科血液病外,还立新生儿血液病专章;专题论述从横的方面加以归纳,别具风格;实验室检查反映了许多新技术的应用.针对不同的血液病症,对因和对症治疗.

1、血液病病人的科学饮食对疾病的恢复起着重要的作用,血液病常见的临床表现是贫血、出血和发热,所以即清淡又富有高热量、高蛋白、高维生素的高营养饮食至关重要,比如:鲜奶、鸡蛋、猪瘦肉;新鲜蔬菜(比如菠菜、油菜、胡萝卜、银耳、香菇、木耳),但不宜吃韭菜、蒜苔、洋葱、新鲜水果.
2、阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)的病人不宜吃酸性水果,如酸苹果、猕猴桃,同时避免多食一些辛辣、油炸以及性热的食物,比如辣椒、生葱、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鲜,以及乌鸡、甲鱼也不宜过量服用,如果进补也要吃些平补食物比如大枣、桂园、花生、红豆、黑豆,黑芝麻、黑米、紫米.总之血液病患者饮食非常讲究,不然会造成许多不良后果,使病情加重或复发.

目前科学技术不断发展,骨髓移植治疗恶性血液病、再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及其他先天或遗传性疾病的疗效不断提高;大剂量化疗治疗恶性血液病及抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗重症再障等疗效都得到了较大的改观.然而多数血液病患者本身的免疫力低下和中性粒细胞减少再加上放化疗等因素的影响,常易招致感染.感染是血液系统疾病的常见的并发症,临床治疗难度大,是引起死亡的主要原因之一.因此,加强对感染并发症的防治是提高血液病疗效的一个关键问题.