1.纤维肉瘤
纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞,是纤维组织的恶性肿瘤,多见于5岁以下,有些患儿出生时即发现,也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”,男孩略多于女孩.
纤维肉瘤可发生于任何部位,下肢最多见约占50%,主要是足,踝和小腿,故上肢以手,腕和前臂较多,躯干,腹膜后和腮腺,口腔黏膜,扁桃体,乳突等也可生长此瘤,烧伤瘢痕,视网膜母细胞瘤,霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤,肿瘤为生长迅速的无痛性肿块,可在2~3周内增长1倍,其边界常不清晰,当压迫神经如腓总神经或其分支时,可产生压迫症状,有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道,x线检查,可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚,极少数可出现骨质破坏,婴儿患者可出现肺转移.
治疗应广泛彻底切除肿瘤,至少包括瘤周围3cm的组织,切除不彻底可致复发,需再行手术,必要时考虑截肢,纤维肉瘤对放射敏感性低,故有主张大剂量放疗的(6gy),特别是在多次复发或避免截肢时,化疗的意见不一致,有人主张按横纹肌肉瘤方案,用在复发和转移病例,也有人主张术前放疗和化疗.
2.恶性纤维组织细胞瘤
多以无痛性肿块首诊,瘤体常较大,界清楚,较硬,多较深在,区域淋巴结可肿大,侵犯邻近骨时,肿瘤可固定,伴有压痛,恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,mfh),也称纤维组织细胞肉瘤,纤维黄色肉瘤,恶性纤维黄色瘤等,由obrien stout于1964年首先描述,多见于中老年人,儿童较少见.
3.脂肪肉瘤(liposarcoma)
偶然发现的较大较深的肿块,多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近,腹膜后间隔,四肢主要关节的屈侧及大腿内侧,肿瘤界限欠清,较硬,实质性,压痛不明显,脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞,成人多见,小儿少见,多发于10~15岁,男女无差异,脂肪肉瘤来自脂肪组织,故在全身各部位生长,最多发生于腹膜后,另为股部和膝部,肿瘤生长隐匿,缓慢,无明显界限,无特殊临床表现,治疗:手术完全切除是最好的治疗方法,放疗效果不确切,化疗只在手术无效或无法实施时才采用,常用药物为环磷酰胺,长春新碱,放线菌素d(更生霉素),但其效果也不明确.
4.血管肉瘤
肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃,临床表现可分3型:浅表扩散型(可呈多灶性表现),结节型和溃疡型.
5.平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织,最多见于胃肠道,成人,儿童均如此,但成人多见,儿童平滑肌肉瘤,主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后,气管,支气管和肺内的平滑肌,一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好,腹膜后,肠系膜的预后较差,胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位,可有多发现象,肿瘤可导致肠梗阻,肠套叠,体检可触及肿块,患儿可有贫血,腹痛,消化道出血等表现,胃肠道的诊断可做x线钡餐造影,典型征象为边缘整齐的充盈缺损,也可有溃疡表现,纤维胃镜,肠镜在诊断上都有作用,治疗为完全切除肿瘤,但范围要广,如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm,肿瘤可经血行转移至肝脏,或种植于大网膜,腹膜,可有淋巴结转移,放疗和化疗有一定的疗效.
6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma)
1942年stont和murray首先描述血管外皮细胞瘤,在小儿有特点,常称“类血管外皮细胞瘤”,多见于1岁左右的婴儿,仅50%左右发展为恶性,肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内,多见于下肢,尤其股部和腹股沟,头面部,纵隔,腹膜后和骨盆内也可发生,肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块,血管丰富,故局部温度可略有增高,有时有微弱搏动,但上述情况很少引起注意,肿瘤可伴发低血糖,男性化表现,原因不明.
婴儿血管外皮细胞瘤多为良性,局部切除即可治愈,无需放疗,化疗,对恶性的手术后要放,化疗,但其疗效无统一意见.
7.恶性血管内皮瘤
恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤,小儿少见,多发生于皮肤,软组织,肝和脾等处,肿瘤以皮肤的发生率最高,其他依次为软组织,乳房,肝,脾,心脏等处,皮肤肿瘤多见于头颈部,其次为上下肢,躯干,表现为高出皮肤的结节,直径1~2cm,表面常见坏死破溃.
病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌,上皮细胞型滑膜肉瘤,高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆,免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断,如:Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物,荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质.
该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移,死亡率高,肿瘤常见转移到肺和肝,也可至区域淋巴结,对放疗敏感度低,只有早期局限的四肢,躯干肿瘤可能获得根治手术和切除.
8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)
淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见,高度恶性,肿瘤呈现一个坚韧的肿块,如色青的瘀斑,高出皮面,相近的皮肤,皮下组织,肌肉有纤维化,肿瘤多发生于四肢,向近远端发展,对淋巴管肉瘤无有效治疗方案,肿瘤对放疗不敏感,成人病例多要截肢,凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者,应定期检查,如有肿瘤症状,即做根治手术.
滑膜肉瘤的确切来源不明,可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织,青少年多见,有婴儿病例报告,男性多于女性,肿瘤好发于下肢,膝关节最多见,其他依次为足,踝,髋;上肢主要发生于腕,肩,肘和手的关节,也可发生于头颈,胸腹壁.
临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域,患儿可有自发性疼痛或压痛,少有严重的功能障碍,分化不良的肿瘤可有消瘦,运动受阻等情况,头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难,x线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影,可有分叶状,20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀,小儿病例肿块中的钙化较成人多见,ct扫描发现肿块的中心坏死区.
治疗为单纯肿瘤切除,不做辅助治疗,肿瘤易复发或扩散,肿瘤80%发生肺转移,20%有区域淋巴结转移,23%有骨骼转移,一般主张切除肿瘤,还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢,区域淋巴结清扫,放疗和化疗效果不肯定,化疗常用长春新碱,环磷酰胺,放线菌素d(更生霉素),柔红霉素等.
9.恶性间皮瘤
胸腔病变多有胸痛和呼吸困难,可能出现气胸和胸腔积液,如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块,肿瘤有局部严重浸润的倾向,沿浆膜面广泛扩展,儿童患者有血行转移趋向,至肺,脑等部位.
10.恶性神经鞘瘤
30%~43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病,而成人50%来自主要神经干,本瘤为逐渐增大的体表肿块,伴不同程度的疼痛,对肿块突然增大或疼痛者,因其可能转为恶性,故要尽早做活检,恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤,切除后易局部复发,远处转移主要到肺,其次到肝和骨,继发于神经纤维瘤病的患者,恶性程度更高,由于肿瘤与主要神经干有关,一般局部完全切除肿瘤,还要截肢,不必做淋巴结清扫,该肿瘤放疗无效,可按横纹肌肉瘤方案化疗,但效果不肯定.
11.恶性间质瘤
可发生于身体任何部位,以股部和腹膜后最多见,体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况,股部肿瘤可阻碍静脉回流,下肢水肿,腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤,全身情况可迅速恶化.
应该广泛切除肿瘤,但一般不可能,术前放疗可使肿瘤体积变小,以便手术切除,术后放疗可延长复发的出现,化疗方案同横纹肌肉瘤方案.
12.腺泡型软组织肉瘤
肿瘤在儿童好发于头颈,尤其是眼眶和舌,成人以下肢多见,因肿瘤内血管丰富,有时可摸及血管搏动,故一般无症状,而易忽视,该肿瘤早期就可向肺,脑,骨骼转移,淋巴结转移少见.
治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶,术后化疗,放疗联合应用.
13.上皮样肉瘤
肿瘤多发生于四肢,手,前臂,早期症状轻微,为一增长缓慢,无痛的硬结节,可能破溃,长期不愈,肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展,向远处转移到淋巴组织,心,肺,脑,骨骼和皮肤.
组织病理学诊断较难,免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者,有诊断价值.
治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术,单纯化疗可使肿瘤缩小,有报道放疗可获长期治疗,肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣,同时如有肿瘤坏死,出血,侵犯血管和淋巴结则预后不良.