1.症状及体征
软骨肉瘤一般发病缓慢,最常见的症状是疼痛,开始为钝痛,间歇性,逐渐加重,其后是慢慢增长的包块,症状存在的时间平均为1~2年,检查可发现一个有压痛的包块,关节可活动受限,肿块局部可触及发热.
2.好发部位
在大宗病例统计中,长管状骨是软骨肉瘤的好发部位,约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位,约占全部病人的25%,下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则为14%,其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%),发病较少的部位是脊柱(7%),肩胛骨(5%),胸骨(2%),罕见的部位是颅骨,下颌骨,上颌骨,腓骨,桡骨,尺骨,锁骨,髌骨及手足部的小骨.
在长管状骨中的软骨肉瘤,大多数位于干骺端,但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺,原发在骨干者不多见,股骨,胫骨,肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端,肱骨远端软骨肉瘤罕见.
除了血液系统肿瘤外,软骨肉瘤是肩胛骨,肋骨,胸骨,手和足的小骨最常见的恶性肿瘤,肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部,在手部,软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨,而在远侧指骨及腕骨发病者少,除了距骨与跟骨外,软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病,软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段,但以胸椎最多,且常位于椎弓和棘突.
原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端,胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见,其他如肋骨,髂骨,肩胛骨或胸骨等亦有发病,发生于短骨者少见,主要症状为钝状为钝性疼痛,可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限,有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象.
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见,好发于骨盆,其次为肩胛骨,股骨及肱骨,出现肿块为主要表现,病程缓慢,疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀,活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛,麻木等,位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现.
3.分型
软骨肉瘤的生物行为多变,对判断预后造成一定困难,一般常用组织学分级,也有结合生化指标分级者,软骨肉瘤在组织学上分为透明型,黏液样型,纤维软骨型,混合型及透明细胞型,一般认为,透明型恶性程度较低,而纤维型,纤维软骨型,混合型则属高度恶性,从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类,原发性从开始就有肉瘤特性,继发性是指继发于照射后,畸形性骨炎,纤维结构不良,孤立性骨囊肿,maffucci综合征,ollier病,多发性遗传性骨疣,软骨母细胞瘤,软骨黏液样纤维瘤等,由良性软骨性肿瘤等衍变而成,从部位上,软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤,以及骨外黏液样软骨肉瘤等,此外,还有去分化软骨肉瘤,间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤.
根据典型的症状,体征,x线检查,放射性核素扫描和ct,一般诊断不难.
