无特殊人群

无传染性

时有呼吸困难,干咳.此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重.逐渐出现呼吸增快但无喘鸣,刺激性咳嗽或有咳痰,少数有发烧、咯血或胸痛.严重后出现动则气喘,心慌出虚汗,全身乏力,体重减轻,唇甲紫绀及杵状指(趾).作体检时在下肺野可听到湿罗音.在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿.
间质性肺炎早期主要症状为咳嗽,不易发觉病因,因而易被耽误,且此病只能稳定无法根治.中药调理有一定疗效.后期肺部纤维化,出现裂缝.从而导致呼吸困难.纤维化过程不可逆,晚期基本不治.国际上并未了解该病病因,亦不知确切治疗方法.
目前国际上将ild/dpld分为四类:
①已知病因的dpld
如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)dpld或胶原血管病的肺表现等;
②特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,Ⅱp),包括7种临床病理类型:特发性肺纤维化(ipf)/寻常型间质性肺炎(uip),非特异性间质性肺炎(nsip),隐源性机化性肺炎(cop)/机化性肺炎(op),急性间质性肺炎(aip)/弥漫性肺泡损伤(dad),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(rb-ild)/呼吸性细支气管炎(rb),脱屑性间质性肺炎(dip),淋巴细胞间质性肺(lip);
③肉芽肿性dpld
如结节病、外源性过敏性肺泡炎、wegener肉芽肿等;
④其他少见的dpld
如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等.

诊断标准
1、病史、职业史
ild中约1/3致病原因已明确,其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重,所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索,要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料.
2、临床表现
多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感.主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾),晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭.
3、胸部影像学检查
胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多,常易被忽视.病变进一步发展,可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等,晚期呈蜂窝肺样改变,病变常累及两侧肺野.
鉴别诊断
间质性肺炎较肺泡炎诊断困难,肺纹理增重、边缘模糊,网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现.间质性肺炎的x线表现与其他原因引起的肺间质性病变(胶原病、尘肺、组织细胞病x、结节病、细支气管炎)的x线表现相似,应注意鉴别.

1、皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日,分3~4次服用.待病情稳定,x线阴影不再吸收可逐渐减量,约持续4~6周后每次减5mg,待减至20mg/日,每次减2.5mg,如患者感病情不稳定,减量更应缓慢,甚至每次仅减1mg.维持量不小于 10mg/日,疗程不应少于1年.如减量过程中病情反复,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效.如病情需要,可终身服用.治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转,而肺部x线阴影变化不明显.如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始,以便迅速扭转病情.强的松60~80mg/ 日,分3~4次应用.如病情凶险开始即用冲击疗法,静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日,持续3~5天,病情稳走即改为口服,最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发.
2、免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时,可改用免疫抑制剂或联合用药,但效果待定.
⑴硫唑嘌呤:为首选药物,剂量为100mg/日,每日一次口服,副作用小.
⑵环磷酰胺:剂量为100mg/日,口服.效果不及硫唑嘌呤.其副作用力骨髓抑制等,故应严密观察.
⑶雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用,与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效,剂量为10~20mg,每日3次,口服.
3、对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入.

日常生活要注意室内通风换气,保护空气湿度;有慢性呼吸道疾病的患者外出一定要注意避风和保暖,保护好呼吸道.运动尽量选择下午较暖和的时间进行,锻炼时可以多做深呼吸及扩胸运动来增强肺功能,预防间质性肺炎.

对于病因未明的ild尚无法预防.
但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加,且随吸烟者的增加,危险性增加.病因已明的ild 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员,长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测,定期进行肺功能测定、血气分析及常规的x 线检查,及时早期发现疾病,及时诊治.另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害.通过临床观察,ild 的发病过程有时是很缓慢的,临床上经常会遇到青年时曾接触粉尘或毒物而到老年时期才出现明显症状的患者,而对于这些老年患者由于免疫功能低下,营养状态差以及心、肺、肾等基础疾病的存在,治疗上是非常困难的,病死率甚高.老年人体力活动少可能掩盖由于此病造成的呼吸困难、气短等症状,故对于此病的高危人群应以家庭为单位,以社区为范围承担保健职能,定期开展健康教育和保健咨询.