常见症状:发绀、感觉障碍、弓形足、脊柱裂、腱反射消失、截瘫、马蹄内翻足、毛发增多
隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关.局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着.发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的.按其临床症状,则有轻、中、重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状.
1.轻症 起病时的症状有下肢力量弱,轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛.多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者.检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退.
2.中症 上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁.
3.重症 下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性溃疡.有的在骶尾部也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显.久之下肢呈现失用性萎缩,跟腱反射消失或发生挛缩.足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻.部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便、小便均失禁.少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者.
根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现,结合神经损害之症状,诊断多无困难.尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起.脊椎x线平片和ct与mri扫描有助于疾病的诊断.
(一)治疗
对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者,均适合于手术,而且提倡尽早地予以手术治疗.只有手术解除脊髓栓系的因素,才能取得治愈、好转的机会.以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者,视为手术禁忌证,亦即认为此类严重病例为不治之症.然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验,主张采取积极的手术态度,即使已有大小便失禁或下肢瘫痪者,也应争取手术.因此,对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗.
1.手术治疗 儿童多用基础麻醉加局麻,个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉.均在俯卧位下手术.无论病变在颈段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口.
以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例,棘上直切口自腰4至骶椎中部,按通常之椎板切开手术方法,分开椎旁肌肉,显露出缺裂之椎板.再按具体病理情况进行处理.
2.手术操作步骤 可先从正常部位的中线切开,然后进入畸形部位.手术操作一般按以下步骤进行,即:
(1)扩大椎板减压,向上多切除1~2个椎板,向下至显露出终丝.将局部存在的一切造成对硬脊膜囊、脊髓、马尾神经牵拉、压迫的异常骨性、软骨及软组织予以切除.切除增厚的黄韧带,将外终丝切断,但需判明终丝两侧之骶神经,切勿损伤这些神经.如果脊髓栓系为来自硬脊膜外、硬脊膜囊与脊髓的压迫因素原因已经解除,手术即可终止,无需再切开硬脊膜探查.
(2)如见瘢痕组织、脂肪瘤或椎管内脊膜膨出囊连至脊膜囊内,必须继续切开硬脊膜囊作深部探查,并将瘢痕切除,分离粘连,摘除囊肿,使脊髓及神经根获得松解.如有脂肪瘤包绕脊髓与神经,尤其是脂肪与神经组织交融难分、即使在显微镜下也难以分出正常脊髓境界时,则只能作脂肪瘤的次全切除,避免破坏脊髓的血液循环或直接伤及脊髓与神经.若发现存在先天性皮样囊肿或肿瘤,应尽可能地将其予以切除.
(3)缝合硬脊膜、椎板缺损区不需植骨和作椎板固定术.其外可敷盖吸收性明胶海绵(明胶海绵),仔细止血后,按层缝合伤口.可在硬脊膜外留置引流管,24~48h后拔除.通常中、重症病人经手术治疗后,约半数病人可达到显效.
手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周,有明显尿失禁者,宜进行导尿术,保持手术部位的清洁、卫生;对幼儿应严防大小便的污染,酌用抗生素预防感染.伤口拆线后可增加康复治疗项目,如理疗、针灸、按摩及肢体功能锻炼等,并应用神经营养药物,以促进神经功能的早日恢复.
(二)预后
手术解除脊髓栓系的因素,可以得到治愈、好转.合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者,其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转.现代显微手术方法的广泛应用,更增加了手术的疗效.
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