15~34岁为高峰男性多于女性

无传染性

常见症状:盗汗、低热、恶心、腹痛、干咳、高热、疱疹、皮肤搔痒
临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素.最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢.约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见.初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛.后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块.其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因.肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳.无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致.全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(pel-ebstein fever).常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现.皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现.约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓.肺部浸润的x线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭.肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高.骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血.消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血.淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状.此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征.
霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织.隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛.
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见.其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病.应详细询问病史和做全面的体格检查.最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查.穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠.

1.实验室检查
贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血.偶见溶血性贫血,2%~10%患者coombs试验阳性.少数病例可出现中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多.外周血淋巴细胞减少(＜1.0×109/l)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标.
2.病理组织学
病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织.在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型rs细胞及其变异型.典型rs细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富.若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”.rs细胞及不典型(变异型)rs细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞.最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明rs细胞来源于淋巴细胞,主要来源于b淋巴细胞.经典型霍奇金淋巴瘤的rs细胞cd15及cd30抗原表达阳性,是识别rs细胞的重要免疫标志.
3.影像诊断
(1)x线平片通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影,极少钙化表现,除非放疗后.
(2)ct可显示多发、较大的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描强化亦不明显.肿大结节最终可导致明显的占位效应.
(3)mri可显示低t1wi信号和由于水肿及炎症导致的高t2wi信号强度的均匀信号肿块.
(4)pet正电子发射激光断层扫面(pet)有利于全面评估疾病分期和治疗效果,目前作为重要的影像学手段.

本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别.并应注意与转移癌鉴别.颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等,纵隔肿物需除外肺癌、胸腺瘤,腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别.以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查.临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断,包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期分组.

化疗或放疗可治愈大多数病人.在4~4.5周内给照射野予4000~4500cgy剂量,可根治95%以上患者的淋巴结病.此外,标准疗法应包括3600cgy照射邻近未受侵犯的区域(扩大照射野),因为病变是通过邻近的淋巴而扩散.尽管常推荐放疗,化疗联合方案,然而e亚型患者对放疗亦可能有效.对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗,然而治疗方案还是以分期为主要依据的.
Ⅰ和Ⅱa期的疾病可单用放射疗法,但治疗的照射野要扩大,包括膈上所有淋巴结分布的区域,大多数病人要扩大到主动脉周围的淋巴结和主动脉分叉处以及脾脏或脾蒂.此种治疗方案约可治愈80%的病人.治愈是指治疗后5年无病生存,此后复发极为罕见.大面积侵犯纵隔(＞胸腔直径的1/3)的病人,单放疗复发率高,化疗后放疗可使约75%的病人无复发存活期延长.对特殊的Ⅰa期,结节硬化型,或淋巴细胞占优势型患者,单用斗篷式照射可能已足够.
Ⅲa1 期的疾病,照射所有淋巴结(斗篷式及倒y型)可使总存活率达85%~90%,5年无病存活率则可达65%~75%.在某些特殊的病例(如仅有轻微脾脏疾病),范围较小的放射疗法(减去盆腔照射野)也同样有效.对Ⅱb和Ⅲa1 期的疾病,可使用放疗和化疗,对Ⅲa2 期疾病常使用联合化疗方案,可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法.治愈率已达75%~80%.
由于单用放疗不能治愈Ⅲb期霍奇金病,因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗,生存率为70%~80%.
Ⅳ期a和b的疾病,应用联合化疗方案,特别是应用mopp方案(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强的松)或abvd方案(阿霉素,博来霉素,长春碱,氮烯咪胺).根据近年随机研究,对大多数霍奇金病患者治疗来说,abvd已成为的标准方案.该方案已使70%~80%的病人获完全缓解,而且＞50%在10~15年内持续无病.前瞻性研究结果并未证明交替使用mopp与abvd或加入其他药物联合方案的疗效会优于abvd方案.其他的有效药物有亚硝基脲,链脲霉素,顺氯氨铂以及鬼臼乙叉甙.未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差.常规抢救治疗的疗效有限.自身骨髓或外周血干细胞的移植可选择病例进行.对强烈治疗全身情况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者,自身移植治愈率可达50%.同种异基因移植似无甚优越因而不予推荐.自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行研究.

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生.但是,下列措施可能有益:
1.预防病毒感染,如eb病毒、成人t淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等.在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯.
2.去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等.
3.防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后的免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等.这些情况均能激活各种病毒,后者可以诱导淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤发生.
4.保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,保持肿瘤免疫监控能力.