好发于青少年

无传染性

霍奇金淋巴瘤常见临床表现如下:
1)淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大.淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大.淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现.如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等.
2)淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(<10%),原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现.常见部位是小肠、胃和咽淋巴环.可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等.
3)全身症状在55%患者初诊时可以出现,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦.发热可为低热,1/6的患者出现周期性发热(pel-ebstein 热),特点为数日内体温逐渐升高,达到38~40℃,持续数天后逐渐下降,经过10天或更长时间的间歇期,体温又复上升,周而复始,并且逐渐缩短间歇期.此外可有瘙痒、乏力、饮酒后淋巴结疼痛等.
4)不同组织学类型的临床表现:结节性淋巴细胞为主型占hl的4%~5%.发病中位年龄为35岁,男性多见,男女之比3∶1.病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期.自然病程缓慢,预后好.治疗完全缓解率可达90%,10 年生存率约90%.但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差.富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤约占6%,平均年龄较大,男性多见.临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期限局性病变,罕见巨块病灶、纵隔病变及b症状,预后较好,但生存率较nlphl低.经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见,占60%~80%.多见于年轻成人及青少年,女性略多.常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变.预后较好.混合细胞型在欧美国家占 15%~30%.不同年龄均可发病.临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差.淋巴细胞消减型少见,约1%.多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(hiv)感染者.常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,诊断时通常已广泛播散,易发生血行播散.常伴全身症状,病情进展迅速,预后不良.
临床分期
霍奇金淋巴瘤的病变范围采用ann arbor分期系统:
Ⅰ期 病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(ie)受累.
Ⅱ期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(iie).
Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变.可伴脾累及(Ⅲs)、结外器官局限受累(Ⅲe),或脾与局限性结外器官受累(Ⅲse).
Ⅳ期 一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大.肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期.
a组: 无全身症状
b组: 有全身症状:包括不明原因发热(>38℃, 连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)

霍奇金病的诊断:为了比较准确地进行诊断和分期,需要注意进行以下检查,并在此基础上做出诊断、病理分型和分期的判断.一、常规检查项目:1.病史和体检:特别注意有无“b"组症状,注意淋巴结肿大情况,尤其是滑车上淋巴结、咽淋巴环、肝脾大、骨压痛等;2.建立诊断的淋巴结活体组织检查;血细胞计数异常及其他血液检验可以提供一些支持证据,但要明确诊断,医生必须对受累淋巴结进行病理活检,以查看是否有里-斯氏细胞的存在.活检类型取决于是哪个淋巴结肿大和需要多少组织才能确诊.医生必须切取足够的组织以便能区分与霍奇金病相似的其他淋巴结肿大疾病,如非霍奇金淋巴瘤,其他有类似症状的肿瘤、传染性单核细胞增多症、弓形体病、巨细胞病毒疾病、白血病、结节病、结核病以及艾滋病.若肿大淋巴结靠近颈部表面,可用穿刺活检.此操作需皮肤局麻,然后用针和注射器取出一小块组织.若取出的组织太少不能确诊和分型,需作一小切口再取出一较大的组织块.若肿大淋巴结不靠近体表,如位于胸部的深部,则需采用较复杂的手术.3.实验室检查①血象 变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大.早期当病变局限时,血象可完全正常;以后可以有正细胞性贫血,白细胞数可正常、增高或降低,少数病例可见中性粒细胞或嗜酸粒细胞增多;晚期常有粒细胞和淋巴细胞减少;除非有骨髓浸润或脾功能亢进,血小板数正常.外周血中r-s细胞罕见.②骨髓象 骨髓检查对诊断无莺要意义,除非骨髓找到r-s细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到;在疾病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活体组织检查,发现r-s细胞的阳性率较穿刺涂片高.4.影像 临床分期包括许多放射检查结果.胸部x线或胸部ct扫描可显示软组织或纵隔结节病.很少在儿童中应用的淋巴管造影术可显示一个“泡沫状”增大的结节,提示肿瘤浸润了此结节.腹部ct扫描可显示增大的主动脉旁结节或脾和肝脏异常.镓扫描可帮助识别隐匿的疾病.5.其他 常见非特异性浸润反应,如血浆中免疫球蛋白增高,铁、锌、铜和转运蛋白增高等.可能有t淋巴细胞减少、皮肤迟发超敏反应阴性、淋巴细胞转化率降低等细胞免疫异常;疾病晚期可以有lgg、iga、igm下降,以igm下降明显,因此容易伴发带状疱疹病毒、真菌、结核等感染.若血沉增快,预示病情处于活动期或复发.二、必要时的检查项目:任何具有“b”症状的Ⅲ~Ⅳ期的患者均需要骨髓活体组织检查;Ⅹ线骨骼摄片以发现有无骨骼侵犯;双足淋巴管造影可以早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大;下腔静脉造影和静脉肾盂造影,前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可以显示输尿管是否移位,另外腹部放疗时需要了解肾脏的位置;高度颈淋巴结肿大或怀疑咽淋巴环(waldeyer环)侵犯应进行头颈部ct检查.若经上述检查,仍不能排除有腹腔淋巴结病变时,则可作剖腹探查,取腹腔和后腹膜淋巴结和肝脾组织做病理检查.三、诊断在霍奇金病,淋巴结常呈无痛性缓慢长大.亦无明显感染.当病人有感冒或其他感染时,淋巴结可迅速长大,但此非霍奇金病典型表现.若淋巴结增大持续一周以上时,医生应怀疑到霍奇金病.尤其是当病人尚有发热、盗汗和体重减轻时医生更应疑诊.目前儿童霍奇金病分期采用anri arbor分期法基础上的国际修正方案,主要以淋巴结受累的数量、淋巴结结外病变的范围及病前半年的全身症状作为判断标准.霍奇金病的鉴别诊断:本病需与慢性化脓性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症以及其他肿瘤的淋巴结转移相区别.慢性炎症造成的局部淋巴结反应性增生,有时很难与本病区别,故必要时需做淋巴结活体组织检查.

诊断
霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查,因此病变淋巴结手术活检或深部组织的粗针穿刺活检尤为重要.在病理诊断后要根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等确定病变范围,明确临床分期.准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据.
鉴别诊断
本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别.并应注意与转移癌鉴别.颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等,纵隔肿物需除外肺癌、胸腺瘤,腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别.以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查.临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断,包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期分组.

1.单独放射治疗
目前认为,单独放射治疗仅适用于Ⅰa期nlphl患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗.大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段.
2.早期(csⅠ、Ⅱ期)预后良好的hl
abvd化疗2~4程加上受累野20~30gy放疗.
3.早期(csⅠ、Ⅱ期)预后不良的hl
abvd化疗4~6程加上受累野或者区域20~36gy放疗.
4.晚期hl
abvd化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36gy放疗.
5.难治或者复发病例
应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ice、dhap、eshap、mini-beam、gdp、abvd/mopp(或copp)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植.
6.并发症防治
特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等.

霍奇金病日常预防
血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素.
1)预防病毒感染,如eb病毒、成人t淋巴细胞白血病病毒、艾滋病毒等,在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯.
2)去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质.避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等.
3)防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后免疫功能低下状态、自身免疫缺陷疾病、各种癌症化疗后等.因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用.
4)长期生存患者每年应定期进行胸部和乳腺的检查,及早发现治疗相关并发症和第二肿瘤的可能.
5)保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭.
6)对危险人群或发现危险因素者,做到早期诊断、早期综合治疗.对本病的治疗应是全面的,除针对病因的治疗外,还包括营养的补充,必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养,根据需要补充血液制品.
合并症防治的成败往往对疾病的预后有重大的影响,特别是免疫抑制阶段机会感染的防治.尤其要注意结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等.