以6~14岁最多见

无传染性

常见症状:新陈代谢低下、颅神经麻痹、双侧视力减退、颅内压增高、头痛、呕吐、耳鸣、眩晕、畏光
本病可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下.大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快.其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状.各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早.
1.颅内压增高
多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一.表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩.
2.视力视野障碍
肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小.少数肿瘤向前颅窝发展而出现foster-kennedy综合征.
3.内分泌功能紊乱
因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等.因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等.

普通实验室检查无特殊.内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血t3、t4、fsh、lh、gh等各种激素下降.少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退.
1.生长激素(gh)测定和gh兴奋试验
颅咽管瘤患者血清gh值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应.
2.促性腺激素(gnh)尿促性素(fsh)、黄体生成素(lh)测定和gnh兴奋试验
颅咽管瘤患者血清fsh、lh水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为lh-rh)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区.
3.泌乳素(prl)测定患者血清prl水平可升高
可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(pih)进入垂体,使prl分泌和释放增加.
4.血清学检查
促腺上腺皮质激素acth、促甲状腺激素tsh测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清acth、tsh均降低.
5.抗利尿激素(adh)测定
颅咽管瘤患者血清adh常降低.
6.腰椎穿刺
有颅内压增高者可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化.
7.颅骨x线平片
儿童头颅平片有异常改变.
(1)肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化.
(2)蝶鞍改变儿童患者因tsh和gh缺乏,骨x线片可显示骨龄减小.绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损.少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大.
(3)颅内压增高征象60%患者在头颅x线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等.
8.ct检查
ct扫描显示为鞍区肿瘤改变.
9.mri检查
多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短t1与长t2,但也可呈长t1与长t2像,即t1加权像上呈低信号,t2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长t1与长t2.钙化斑呈低信号区.
ct和mri检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在.一般来说,mri在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于ct,但不能像ct那样显示钙化灶.
10.脑室造影
因肿瘤大小各异,脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化,对手术极有帮助.肿瘤囊腔是否与脑室相通,可在行脑室造影的同时,可直接穿刺入肿瘤囊腔.
11.脑电图
以额部或广泛的δ波或θ波为主.

(一)垂体腺瘤
1.嫌色性垂体腺瘤 嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤,多数突破鞍膈向鞍上生长,临床上表现为内分泌紊乱,视力,视野改变,蝶鞍的变化和头痛,其与颅咽管瘤在临床上表现相似,但好发于成年人,其内分泌紊乱表现为性欲减退,停经,肥胖等,视乳头呈原发性萎缩,常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏,病人一般无颅内压增高表现,x线平片检查鞍内及鞍上无钙化影.
2.嗜酸性垂体腺瘤 嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性细胞(α细胞),可突破鞍膈向鞍上发展压迫视觉纤维,出现视力及视野的改变,由于嗜酸性细胞大量分泌生长激素,因此与颅咽管瘤不同之处是:①在成年人由于骨骺愈合而发生肢端肥大症,临床上表现为手足肥大,下颌突出,鼻增大,舌增宽并常有驼背,同时内脏也肥大,病人面貌粗笨,声音变粗,②在儿童及青年人发病者,由于骨骺尚未愈合,则表现为巨人症,但身体各部的发育均匀.
(二)视交叉部神经胶质瘤
视交叉部的神经胶质瘤发源于视交叉,视神经及丘脑下部的胶质细胞等,以星形胶质细胞为多见,多见于青少年,发源于丘脑下部的胶质瘤向下发展可压迫视神经或视交叉,发源于视交叉的胶质瘤可向上侵入丘脑,因此它们之间(发生于丘脑下部和发生于视交叉的胶质瘤)可相互影响,在临床上表现为头痛,视力视野的改变,内分泌紊乱和丘脑下部症状,头痛多位于额颞部,常为首发症状,并伴以恶心呕吐,肿瘤侵犯丘脑下部和垂体,病人将出现闭经,性欲减退,多饮多尿,视力减退,双侧减退的程度常不一致,视野改变多呈双颞侧偏盲,同向偏盲和一眼失明另眼视野部分缺损的情况也常见到,视神经乳头多呈原发性萎缩,此外病人还可常有嗜睡和肥胖,x线平片检查常发现蝶鞍扩大,有的病人在鞍上可见钙化斑,因此与颅咽管瘤的鉴别有时较为困难,但肿瘤如果为颅内眶型,病人常有眼球突出则鉴别较容易.
(三)鞍结节脑膜瘤
本病在临床上主要表现为头痛,视力障碍,垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高,其视力多呈缓慢的进行性减退,同时也为病人的常见症状,病人两眼有不对称,不规则的视野缺损,或一眼失明而另眼正常,或一眼失明另眼颞侧偏盲,视神经乳头多呈原发性萎缩,少数病人至晚期才出现内分泌症状,如阳萎,闭经等,头痛都较轻,多位于额颞部,此外病人还可有嗅觉减退或消失以及Ⅲ,Ⅴ颅神经的功能障碍,x颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生,蝶鞍一般不扩大,脑血管造影显示大脑前动脉水平段抬高,有时于鞍结节外可见由微血管构成的肿瘤轮廓,或以鞍结节为中心的放射状血管影,因此对有颞侧偏盲,视神经呈原发性萎缩,蝶鞍无异常的病人可考虑为鞍结节脑膜瘤.
(四)第三脑室肿瘤
以儿童及青年人发病较多,肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状,其典型表现为颅内压增高,发作性头痛及意识障碍,向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损,病人的发作性头痛与体位有密切关系,病人仰卧时易引起发作,肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖,嗜睡或尿崩,颅骨x线平片可见松果体钙化移位,蝶鞍正常,鞍上无病理性钙化,脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大,但无移位现象,与颅咽管瘤不难鉴别.
(五)侧脑室脉络膜乳头状瘤
脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区,由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水,肿瘤可在脑室内浮动,阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高,病人表现为剧烈的头痛,并伴有恶心呕吐,甚至眩晕或昏迷等,因此病人常呈现强迫性头位;由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫,偏侧感觉障碍,因同偏盲等,有时可出现听力改变及小脑体征,脑室造影显示侧脑室扩大,移位或出现充盈缺损,有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影,腰穿时压力增宽,脑脊液含有蛋白.
(六)鞍部软骨瘤
颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外,一般认为由颅底缝合外胚胎残余的软骨细胞发展而来,鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高,临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛,动眼神经麻痹,视力障碍和视野缺损,眼底检查视神经呈原发性萎缩,颅骨平片鞍上常见钙化影,脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形,此病很少出现垂体症状.
(七)鞍部异位松果体瘤
鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤,多发于儿童及青年,大部分病人的首发症状为尿崩症,表现为多饮多尿,每日尿量在3000~5000ml,甚至高达 10000ml,尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损(多数为双颞侧偏盲),如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等,眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩,病人可出现垂体功能低下,性欲减退,儿童期发病表现为身材矮小,有的出现性早熟症状,少数病人有发热,呼吸改变,头痛多位于额部,约半数以上伴有恶心和呕吐,有的病人可出现Ⅲ,Ⅵ颅神经功能障碍,x线颅骨平片蝶鞍正常,鞍上多无钙化,血管造影出现鞍上占位病变征象.
(八)鞍区胆脂瘤
颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的,鞍区为好发部位之一,位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维,发生视力减退和视野的缺损,视神经呈原发性萎缩,x线平片示蝶鞍扩大,眶上裂,视神经孔,前床突处有骨质吸收,位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经,出现三叉神经痛的症状,在镜下胆脂瘤外层为结缔组织,内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列,以与颅咽管相鉴别.
(九)空蝶鞍症
空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失,鞍内空虚并被脑脊液所填充,垂体萎缩并偏居于一侧,有原发性和继发性两型,前者无明显的颅内原因,可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失,蛛网膜垂入鞍腔,占居其大部,并将垂体挤压于一侧,在临床上表现为头痛,垂体功能障碍,视力障碍,有的病人可发生视力缺损,气脑造影显示蝶鞍扩大,继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后,或者由其它原因造成的垂体坏死所致,其临床表现与原发性者基本相同,但视觉障碍更为突出,有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症,气脑造影可见气体充满蝶鞍腔,同时伴有内分泌紊乱,手术时可见鞍膈孔异常宽大.
(十)颞叶肿瘤
颞叶肿瘤好发于青年人,以脑膜瘤及胶质瘤多见,在临床上主要表现为视野改变,感觉性失语,癫痫发作,颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲,颞中回后部为感觉性语言中枢,此区受损常出现感觉性失语症,表现为病人能讲话,但常出现错误,听不懂别人讲话的意思,有时病人可出现命名性失语症,癫痫发作前多出现各种不同的幻觉,如幻视和幻听等,当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫,个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等,脑血管造影显示:颞叶前部肿瘤,在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“v”字形的影像,侧位像大脑中动脉向前上移位,颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻,但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段,侧裂段及床突上段所构成的“u”字形影像.
(十一)枕叶肿瘤
枕叶肿瘤时,临床上主要有视力减退和视野缺损,表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲,同时可有视觉的认识不能和幻视,其幻视多不成形,如闪电,火星或圆圈等,并可上下浮动,幻觉也可为癫痫的先兆,在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢,此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动,与颅咽管瘤易于鉴别.
(十二)蝶骨嵴脑膜瘤
与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤,蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位,其内1/3的病发率占25%左右,临床上表现为视野缺损,眼球活动障碍,瞳孔散大,对光反应迟钝以及眼睑下垂等,此为动眼神经,视神经及眶上裂受压所致,除此以外,病人常有嗅觉丧失,少数病人出现对侧肢体偏瘫,眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩,对侧视乳头水肿,颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低,眶上裂扩大及轮廓模糊,视神经孔常因受压而变偏,脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位,颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开.
(十三)鞍区生殖细胞瘤
即异位松果体瘤,占第四位,70%病人年龄分布在7~20岁,多有内分泌障碍,但以尿崩症为突出症状,可伴有性早熟,亦可有视力,视野改变,蝶鞍正常.
(十四)鞍区表皮样囊肿
很少见,绝大多数发病年龄在23~37岁之间,以视力,视野障碍为主要表现,一般无内分泌障碍,颅内压增高症状也很少发生,蝶鞍正常,无钙化,ct扫描示鞍区低密度病灶,ct值多为负值,不强化.
(十五)脊索瘤
多发生在35岁左右,以多条脑神经损伤为主要表现,常有钙化,蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏,ct显示为不规则略高密度肿块,其中有钙化点,多数不发生强化,少数可有均匀轻度强化.
(十六)鞍区动脉瘤
罕见,多见于中年人,以突然发病,头痛,动眼神经麻痹为特征,蝶鞍一般无改变,脑血管造影可确诊,术中穿刺为鲜血,肿物不塌陷.
(十七)视交叉蛛网膜炎
多见于成人,以视力,视野改变为主要表现,视野改变一般无规律,呈不规则变化,视野缩小,一般无内分泌障碍及颅内压增高,蝶鞍正常,ct扫描无鞍区占位性病变.
(十八)鞍区蛛网膜囊肿
罕见,以小儿多见,亦可见于成人,主要症状为脑积水引起的颅内高压,可有视力,视野改变,少数病人有内分泌症状,蝶鞍扩大或双鞍底,ct扫描见脑脊液密度的圆形低密度区.
颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点:上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外,还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同,一般来说,通过ct和mri检查,结合临床表现,绝大多数病例可得明确诊断,极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊,以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力,视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤,视神经胶质瘤,鞍区脑膜瘤,颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别,因为这些鞍部病变亦可损及视交叉,视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别.

1.手术治疗 外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法.手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复.对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状.由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发.小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式,大瘤宜采取经颅术式.一般来说,成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复.不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高.根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置,以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素,手术需选择不同的入路或方式,并各自有其优缺点.
(1)额底入路:可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等.适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤.该入路又可进一步分为几种不同的术式:如通过视交叉下术式,或若为视交叉前置,切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式,以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式.
(2)翼点入路:与颞底入路近似,但路径最短,可直达鞍上区.可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处,适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.该入路目前应用最为广泛,是手术切除颅咽管瘤的主要方法.
(3)终板入路:通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板,暴露扩展至第三脑室外的肿瘤.故该入路适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤.
(4)经胼胝体或侧脑室入路:若肿瘤长入第三脑室,可经胼胝体入路(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者).有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤:①分离单侧穹隆;②分离室间孔旁的一处静脉;③经脉络丛下进入;④分离大脑内静脉.
(5)经蝶入路:完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤,可采用经蝶入路.
(6)其他入路及方式:为全部切除肿瘤,有时手术要分期进行,如先经颅切除鞍上部分肿瘤,再择期经蝶切除鞍内部分肿瘤,或为切除巨大肿瘤而采取两种以上入路的联合入路.
一般说来,在手术入路选择中,中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取.为达到肿瘤所在部位,应尽可能避免切除有功能的组织.手术应采用显微技术,注意区分和保护蛛网膜的层次及界面,这样有利于安全地切除肿瘤.暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液,创造手术分离肿瘤的空间,并使包膜与蛛网膜分离,再行肿瘤包膜内切除,待瘤体缩小后依次电凝和分离肿瘤供应血管.术中注意保护供应视交叉及视束的位于正中隆起周围的吻合血管,肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血,粘连也不紧密,但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心,因为这里的粘连通常较为紧密.钙化往往位于肿瘤底部,特别常在视交叉及视神经下方,需先行粉碎后再行切除.有时这部分肿瘤钙化与神经、血管、垂体柄等粘连紧密,切除困难.长向第三脑室底部的肿瘤常使局部形成胶质反应层,分离囊壁应在此层内进行,若第三脑室已变薄而呈一层胶质层(含神经核团的较厚部分已向上方推移),该层可以打开.术野内见到的肿瘤包膜均应尽可能分块切除,但粘连较紧者,不强求切除,以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管.手术要求打通脑脊液循环,难以畅通者应行分流术.
手术能否做到全切除与下列因素有关:①年龄大小,儿童病人的肿瘤与周围粘连较少,较易切除,一般年龄越小,越易作全切除,并发症亦越少.成人颅咽管瘤多与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉及视束等)粘连甚紧,肿瘤深埋于灰结节部,因而全切除常使术后并发症多,死亡率高.②初次手术与复发手术,第一次手术较复发病人再次手术容易,肿瘤全切除的机会较多,死亡率亦较低.③临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者,只适于作部分切除.④肿瘤位置,鞍内型及视交叉前型较易作全切除,对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除.有些病例手术虽作全切除,甚至术后ct扫描复查正常者,仍可能有残留较多瘤细胞而复发.15%~30%的患者在术前即有脑积水,若症状仅由此而引起,应先行分流术.若患者出现意识障碍、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术,可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液,以减轻肿瘤的局部压迫,待患者病情缓解后再行手术,或抽出部分囊液后注入放射性核素行内照射治疗.
2.放射治疗 早在1937年,有人就采用放射线治疗颅咽管瘤.一般采用外照射的方法.由于大多数颅咽管瘤用手术方法不能完全切除,而其化疗又不敏感,故主张术后加用放射治疗.颅咽管瘤的术后复发率高,而再次手术的风险很大,故对复发病人也只能采用放射治疗.近年,有人采用立体定向技术植入胶体磷[32p]酸铬、胶体钇 [90y]、胶体金[198au]治疗颅咽管瘤,也取得了成功,其优点为放射损伤小.
(1)外放疗:分化良好的颅咽管瘤曾被认为是放射非敏感性肿瘤.半个世纪前,国外carpenter等报道了一小组颅咽管瘤病人,在放疗后病情有明显改善,他们认为虽然肿瘤未被x线破坏,但有分泌能力和形成囊肿的细胞可被杀死.然而人们对放疗能破坏颅咽管瘤上皮仍存在着疑问.1961年kramer等报道了肿瘤次全切除并超高压放疗后取得良好效果.之后许多研究显示,放疗既可增加生存期,又可延长肿瘤复发的时间,采用手术加放疗,病人的生存率比单纯手术的病人高,而无复发病人的生存率更高.
但放疗的危害不容忽视,放射治疗的副作用主要有:放射性视神经炎、蝶鞍及鞍周脑组织的放射性坏死、垂体功能减退及痴呆等,亦可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤,尤其是对儿童患者,放疗可严重损害智力.这些副作用的发生率随剂量的增加而增加,如剂量超过60gy,视神经炎的发生率可达30%,脑坏死的发生率也达12.5%,故放射剂量及疗程应控制在一定范围内.放射治疗引起的腺垂体功能减退主要表现为gh和lh/fsh的缺乏.据报道,gh缺乏的发生率几近 100%,且出现很快(于照射3天后即可出现),数月后病儿的生长即受影响.lh/fsh缺乏的发生率亦很高,但出现较gh缺乏为迟,表现为性发育障碍 (儿童)或性功能不全(成人).gh缺乏的原因可能为下丘脑受损,因为用ghrh治疗有效.目前认为,lh/fsh缺乏的部位也在下丘脑.值得注意的是,部分病人于放射治疗后反而出现性早熟,其机制未明.
文献推荐的治疗方案为儿童每6周50gy/32次,成人每7周55gy/35次,以减少或避免并发症的发生.近年有采用放射外科(γ刀、x刀)治疗颅咽管瘤并取得一定疗效.
(2)内放疗:内放疗是将放射性核素置入肿瘤内进行的治疗.该方法由leksell于1953年创用.过去该治疗方法多通过开颅手术,也有经鼻蝶穿刺开展立体定向技术,尤其是ct、mri应用以来,目前多采用定向穿刺技术或定向穿刺加置入贮液囊方法.通过抽取肿瘤内囊性部分,可迅速改善症状,且风险及并发症较开颅手术的明显为小.国内海军总医院对300例颅咽管瘤进行385次治疗,平均随访4年(6个月~8年),92%的病人恢复良好,其中肿瘤消失占 72%,肿瘤缩小80%以上占12%,缩小50%左右占8%,肿瘤增大占6.4%(主要为实体性瘤),死亡仅1.6%.内放疗适用于囊内含大量液体的颅咽管瘤,而不主张用于实体性和囊壁钙化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周围组织中)的肿瘤.多囊性肿瘤效果亦差.一般认为,囊壁皱缩或消失发生于内放疗4~6 个月后.常用的放射性核素有32磷(32p)、90钇(90y)、198金(198au).
3.化学疗法 目前尚无特殊有效药物.takahashi应用博来霉素注入肿瘤囊内,有使囊液分泌减少,肿瘤细胞退化的作用.而cavalheiro等向瘤腔内多次注入博来霉素治疗一例巨大囊性颅咽管瘤,3个月后瘤腔消失,6个月后钙化灶几乎完全消失,且内分泌完全恢复正常.但该药漏出囊外则可能对周围正常组织产生损伤,临床应用对囊性肿瘤效果好,对混合型及实质性肿瘤效果差,最终肿瘤复发.
4.其他治疗 对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂,以降低颅内压,此类患者应尽快做术前准备,行手术治疗.术前有腺垂体功能减退者,应注意补给足量的糖皮质激素,以免出现垂体危象.对其他腺垂体激素可暂不补给,因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退,应给予相应的治疗.手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为永久性,应予治疗.

颅咽管瘤多发于儿童及青年,其心理生理尚未成熟,无法准确直观描述症状,因此父母应严密关注孩子的异常表现,及时到医院进行检查,本病的预防工作应从就医检查、饮食保健和心理护理三个方面来进行:

就医检查:颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6~14岁最多见.大多数颅咽管瘤呈间歇性颅咽管瘤发病机理生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快.因此一般颅咽管瘤早期症状并不明显,如果身体有异常情况怀疑是此病者要及时就医检查,尤其是对于视力视野的评估.

饮食保健:注意饮食保健和药物保健,中药在防治颅咽管瘤方面有着独特的作用,因此可以适当的在饮食和中药保健方面加以注意,以增强自身的抵抗力,将颅咽管瘤消灭在萌芽之中.合理搭配膳食,可以多吃一些补充维生素和蛋白质的食物,如动物肝脏、蛋类、谷物、新鲜蔬菜等.并可在中医的指导下吃一些党参、黄芪、枸杞、熟地等中药.

心理护理:作为本病的高发人群,青少年和儿童的心理承受能力差,一旦被确诊,心理负担很重,易产生恐惧,悲观心理,另外,开颅术具有一定的危险性,病人往往感到不安,害怕和烦躁,影响休息和睡眠,甚至拒绝手术,为此护士要耐心解答病人的各种疑问,解除病人的思想顾虑,并介绍成功病例,树立患者战胜疾病的信心.