好发于10~25岁的男性

无传染性

疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚,恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史,骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折,全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移.
其次患部出现包块,多位于近关节处,肿块大小不等,硬度不一,局部伴有压痛,如骨肉瘤穿破骨皮质,可出现固定的软组织肿块,表面光滑或者凹凸不平,常于短期内形成较大的肿块.少数骨肉瘤如果向骨骺蔓延,甚至突破关节软骨,侵入关节囊,导致关节功能障碍.局部温度高,静脉扩张,有时可扪到搏动.轻微外伤可导致病理性骨折,骨折部位肿胀、疼痛剧烈,脊椎骨肉瘤发生病理性骨折时,常压迫脊髓神经,导致功能障碍如截瘫等.早期全身情况良好,疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状,最终出现器官功能衰竭、恶病质表现.
患者病程长短不一,从出现症状到就诊短则数天,长达数年,平均3~4个月,好发部位在膝关节周围,最早出现的临床症状是疼痛,多为隐痛,持续性,在活动后疼痛加重,夜间痛较明显,患部出现包块,包块增长速度常以月计,当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液,关节活动受限,早期疼痛常于轻伤后突然发生,肿胀开始轻微,以后逐渐加重,呈偏心性梭形肿胀,肿块硬度不一,因肿瘤质地而异,溶骨性病损者较成骨者为软,患处皮肤发亮,表面静脉扩张,皮温升高,如肿瘤体积较大并邻近关节,可影响关节功能,部分患者就诊时已有其他部位转移.

在成骨性骨肉瘤的病例,可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高,这与该肿瘤的成骨作用有关.病理诊断是治疗的依据.当考虑到骨肉瘤的诊断时,进行活体组织检查,尽快得到病理学检查的确认,对明确诊断和治疗有重要的意义.
1.x线摄片
典型的骨肉瘤的x线表现为骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点.肿瘤多位于长管状骨的干骺端,边缘不清,骨小梁破坏,肿瘤组织密度增高,穿破骨皮质后,肿瘤将骨膜顶起,产生该病具有特征性的x线征象--考德曼套袖状三角(codman-三角).这种现象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中可见到,在骨肉瘤中则是非常典型的.晚期可看到肿瘤浸润软组织的阴影,可在部分病例中见到病理性骨折.
2.ct扫描和mri检查
是判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段,可早期发现肺部和其他脏器的转移病灶,是骨肉瘤临床检查的常规项目.
3.核素骨扫描
是早期发现和晚期鉴别有无转移病灶的常用方法.

大体检查:骨肉瘤组织质硬、有砂粒感,切面粉红色、灰白色呈“烂鱼肉状”.成骨型骨肉瘤者表现黄白色,质硬,成软骨型者表现灰蓝色,发亮,质韧硬,成纤维型者暗红或灰黄色,质软.骨肉瘤组织出血多者呈紫红色,中间杂有坏死区呈囊性变.
显微镜检查:组织学特点是肿瘤细胞直接成骨和产生骨基质.镜下含有多形性基质,不规则或梭形肿瘤细胞,核大,深染,可见异常细胞核分裂像等.如组织标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难区分,但有些组织切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原包绕着肿瘤细胞,肿瘤生长不活跃的只可见细胞的间质,有的主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞.
病理所见结合临床、影像学检查综合考虑是骨肉瘤诊断的主要方法.
血清碱性磷酸酶增高是骨肉瘤的唯一重要化验室检查表现.
x线检查对骨肉瘤的诊断有重要价值.常见到肿瘤性骨质形成,表现为云絮状或斑块状密度增高的阴影,这类病例称为硬化型骨肉瘤.少数病例呈溶骨型,病理上主要为软骨母细胞型和纤维母细胞型以骨质破坏为主,x线呈虫蚀状或大片状骨质破坏,边界模糊.另外,x线如发现codman三角或日光放射状影,对骨肉瘤的诊断很有帮助.
显微镜检:为分化好的肿瘤细胞,肿瘤性成骨比较明显.在肿瘤性骨小梁间为增生较活跃的纤维组织,间变不明显,形态上似分化好的纤维肉瘤.少数低分化的皮质旁骨肉瘤,骨质形成较少,与普通型骨肉瘤相似.

(一)治疗
诊断明确后,应尽早作截肢术或关节离断术,手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效,单纯应用化疗或放疗效果不大.
骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗,即术前化疗 手术 术后化疗.有相当部分(约66%)的病例化疗效果满意.化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率,而且化疗大大增加了保肢手术的机会,而不必行截肢术.对于典型骨肉瘤,如其术前化疗有效,则可行广泛大块切除术.但如化疗无效,则应行根治性切除或截肢.肺转移瘤常可行切除治疗.
1.活检 有了明确的组织学诊断,才能确定治疗方案.术前活检非常重要,是手术治疗的一部分,应由有经验的医生进行,因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会.针吸活检有很少污染和危险性小的优点,其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上.针吸活检失败应尽早做切开活检,切开活检的切口通常是纵形的,可在外科切除肿瘤时一并被切除.
2.化疗 化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗,大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤,术前化疗(新辅助化疗)可使瘤细胞坏死,瘤体缩小,反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失,使肿瘤钙化界限变清楚.临床上病人疼痛减轻或消失,肿块变小,关节活动度增大,akp可降至正常.
大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法,化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶.这种治疗应早期进行.微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感.辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现.肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移,化疗可促进整个疾病的根治,增加治愈率.国外20%~40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈.
如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死,推迟手术治疗将影响生存率.因为化疗无效时,肿瘤将继续在繁殖期,肺的微小病灶将发展.化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率.术前化疗可以增加肢体抢救的成功率,因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的.术前化疗的效果可以预示治愈率.由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率,而且保留了肢体并具有一定的关节功能.
利用顺铂(ddp)、多柔比星(adr)、甲氨蝶呤-四氢叶酸(mtx-cf)、bcd、异磷酰胺(ifo)、环磷酰胺(ctx)等在1982~1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤,其无转移生存率为42%~89%.随诊5年以上者,jaffe(1988)无转移生存率为56%,takada(1986)为56%,rossen(1982,1985,1986)为77%.
利用上述药物也有许多作者在1982~1988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗,并报道了结果,无转移生存率在24%~65%,随诊5年以上者,法国骨肿瘤研究小组(1988)无转移生存率为41%(随诊70个月),gasparin(1987)为45%,随诊84~132个月.
3.骨肉瘤的保肢治疗
(1)手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估:①可通过x线片、ct、mri、x线胸片和骨扫描及dsa进行外科分期和血运情况的估价;②通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较,评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况;③若病人要求保肢,还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除,各种重建与软组织修复如皮瓣移植等.
(2)重建材料的选择:重建材料的选择依医生的经验、习惯和客观条件决定,如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者,可采用灭活再植瘤骨壳和骨水泥填充加固;也可选用低温骨库保存的异体骨进行移植,但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败;年长者可选用人工关节置换.
(3)软组织修复:软组织修复最为重要,应尽量减少伤口感染,皮缘与皮瓣坏死,这些都能导致保肢失败.
(4)肺转移:有肺转移者,新辅助化疗能控制转移灶的生长,胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗.
(5)股骨中下段巨大肿瘤:可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除,将小腿旋转180°上移再植,用小腿代替大腿,踝关节代替膝关节.用前足穿戴小腿假肢负重走路,而且有一定活动度的膝关节功能.
(6)膝部肿瘤的软组织修复:腓肠肌肌皮瓣、背阔肌游离皮瓣的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术,特别是胫骨近端的大的病变.
(7)肱骨近端病变:可采用单纯近端肱骨的广泛切除,当病变靠近关节面时,可采用连同肩胛盂的肱骨大块切除.重建方法因人而异,年轻人需要无痛、稳定可考虑肩关节融合,老年人可考虑做连枷肩.肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯,便可采用tikhoff-linberg手术,这种手术可保留手及肘的功能,明显优于截肢.
(8)近端股骨广泛切除:较为困难,保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建.
(9)脊柱骨肉瘤:少见,国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期,个别病人可以治愈.
(10)对化疗敏感的骨盆成骨肉瘤:可行骨盆广泛性切除,灭活再植、人工全髋关节移植术.
4.截肢术 对于就医较晚,无力进行化疗的病人,为了解除痛苦,延长生存期,截肢术仍然是较好的治疗方法.通常术前也应做较短疗程的化疗,术后2周继续化疗.
5.其他治疗 各种生物治疗的应用时冷时热,呈波浪式前进,其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的.中医中药治疗可有增强免疫力,减少放、化疗毒性的作用.
(二)预后
1.小细胞骨肉瘤 在16例mayo clinic的患者中,其累积5年生存率只有28.9%.
2.高度恶性骨表面骨肉瘤 组织学表现和预后类似于传统型骨肉瘤.
3.骨膜骨肉瘤 通过恰当的手术治疗其预后优于传统型骨肉瘤.
4.低度恶性中央型骨肉瘤 比传统型骨肉瘤的预后好得多.
5.血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似.
6.皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型,预后非常好.如果得到充分恰当的治疗,80%以上的患者能够存活.偶尔,肿瘤发生局部复发后,组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显.
传统的治疗方法(截肢、放疗)骨肉瘤的预后差,5年存活率不超过20%.
影响骨肉瘤患者预后的因素最重要的是肿瘤组织对化疗药物的反应程度,即化疗后肿瘤细胞的坏死率,坏死率小于90%者,即使改变化疗方案预后亦不良.有学者报道,肿瘤的大小(体积大于150mm3者预后不良),以及术前碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶的水平高低对预后判断亦有重要意义.
对于没有发生肺转移的骨肉瘤,通过术前、术后的化疗和适当的外科治疗,其治愈率国外的治疗结果可高达60%~80%.
在国内治疗的骨肉瘤,5年治愈率为52%,60%的病人做了保肢手术,保肢术的复发率为12.5%.

1、疼痛护理
痛觉是机体自我保护的一种反射机制.疼痛能影响机体局部或整体的功能,给病人带来痛苦,甚至危及生命.此肿瘤病人的疼痛十分强烈,影响日常生活、休息.根据患者的情况,我们把减轻疼痛放在护理的首位,主要给予口服药物止痛.同时,与患者加强交流,准确判断病人的疼痛程度及疼痛规律,教给病人对疼痛的评估方法,用药注意事项等,提高患者的自控能力,缓解疼痛,病人的休息得到保证.
2、心理护理
患者对疾病感到恐惧,我们主动与其交谈,强调良好的心理状况对疾病治疗的积极作用,训练病人使用放松法、分散注意力法,减轻患者对疾病的关注程度,基本能够保持稳定的心态,配合治疗.
3、化疗的护理
预先向病人讲明化疗时可能发生症状,帮助病人克服对化疗的恐惧感,能主动配合.化疗过程中,加强对穿刺部位的局部护理,观察并发症的发生和护理,此病人主要表现为胃肠道反应,针对这一情况,我们常规给予止吐药物,调节病人的饮食,多进高蛋白、高热量、高维生素、无刺激易消化的食物.经常复查血常规、肝、肾功能等,观察病人的病情变化.
4、饮食护理
骨肉瘤病人应注意休息,避免劳累.患者的心理支持尤为重要,家属及护理人家应该帮助患者克服不良心理反应,防外伤,防止发生病理性骨折.改变不良生活习惯,少吃或不吃亚硝酸浓度高的酸菜、咸鱼等,少吃烘烤及油炸食品,少吃带有较高黄曲霉素、发霉、发酵的食品.骨肉瘤患者每3~6个月复查一次,以便早期发现肿瘤复发或转移.

预防的重点是肿瘤相关医学知识的普及,使人们增加对骨肉瘤的认识和了解,提高警惕性.卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障.临床出现无外伤史的近关节处疼痛,特别是青少年应尽快就诊,排除骨肉瘤.本病可能与一些外界的刺激有关,如x射线等,应避免接触和注意防护.某些良性病变亦可转变为骨肉瘤,如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等,患有这些疾病的患者,应遵医嘱定期复查.