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麻风

麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,主要病变在皮肤和周围神经.临床表现为麻木性皮肤损害,神经粗大,严重者甚至肢端残废.本病在世界上流行甚广,我国则流行于广东、广西、四川、云南以及青海等省、自治区.建国后由于积极防治,本病已得到有效的控制,发病率显著下降.

无特殊人群

有传染性["呼吸道传播"]

1.分类 麻风分类在麻风病防治和科学研究中十分重要,根据临床学,免疫学,细菌学和组织病理学等四方面以及多年的实践,分类不断得到改进,渐臻合理.
(1)马德里分类:1953年马德里第六次国际麻风会议提出两型分类法(又称马德里分类法),经临床和现场20多年的实践,虽比较实用但不理想,马德里分类将麻风分为两型和两类,两型比较稳定,即结核样型(tuberculoid,t)和型(lepromatous,l),两类不稳定,即未定类(indeterminate,i)和界线类(borderline,b).
(2)五级分类法:根据麻风菌素试验由强阳性渐次移行为阴性,麻风杆菌由少到多,组织病理表现由上皮样细胞肉芽肿移行为泡沫细胞肉芽肿,很象光谱中不同波长序列一样,因此,借用物理学的光谱现象,形成麻风病免疫光谱概念,1966年ridley和jopling提出以光谱概念为基础的麻风五级分类法(又称光谱免疫分类法),并经1973年第十届国际麻风会议讨论后推荐采用,将麻风分为结核样型麻风(tuberculoid leprosy,tt),界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy,bt),中间界线类麻风(midborde1ine leprosy,bb),界线类偏麻风(borderline lepromatous leprosy,bl),麻风(1epromatous leprosy,ll),未定类麻风(indeterminate leprosy,il)被看做麻风病的早期阶段,不列入分类,这是一个连续的病谱,病人可因宿主反应和治疗向任一方面移动,tt端细胞免疫最强,组织中一般查不到麻风杆菌,ll端缺乏对麻风杆菌抗原的细胞免疫,无巨噬细胞激活,组织中可检出大量麻风杆菌,tt和ll最稳定,前者可自愈,后者若未经适当的治疗将继续加重感染,bt若未经治疗,常降级至bl,bb最不稳定,若未经治疗,多数降级至ll,未定类虽未列入光谱分类,以后有的自愈,有的向临床各型发展,此分类法比较实用,能反映麻风病的整个过程,已被世界各地普遍采用.
(3)现场管理分类:1981年who麻风化疗研究组根据麻风现场管理的需要,并便于流行病学调查和联合化疗的观察,以麻风菌检查为主要依据,将麻风病归属为多菌型和少菌型两类,少菌型(paucidacillary)为任何一个部位的皮肤涂片查菌,细菌密度在“ ”以下者,包括未定类,结核样型和界线类偏结核样型,多菌型麻风(multibacillary,mb)为任何一个部位的细菌密度在“ ”或以上者,包括中间界线类,界线类偏型,型,1988年又规定,凡皮肤查菌阳性的病例均按多菌型联合化疗.
2.麻风杆菌侵入机体后,要经过一个较长的潜伏期方可发病,一般认为潜伏期平均2~5年,短者数月,长者10年以上,如果发病,多在不知不觉中进行,典型症状开始之前,可有全身不适,肌肉,关节酸痛,肢体感觉异常等前驱症状,这些表现没有特异性,随着病情的进行,按照免疫力的强弱向临床各型发展,典型症状逐渐明显,免疫力较强者向结核样型一端发展,免疫力较弱者向型一端发展,或向免疫力不稳定的界线类发展,现将各型麻风的临床表现分述如下.
(1)结核样型麻风(tt):本型免疫力较强,局部组织的免疫病理反应强烈,损害局限于周围神经和皮肤,皮肤损害有疹和块,块比疹多见(系免疫反应增强之故),常呈圆形或椭圆形,数目1~3个,皮损边缘整齐清楚,这是结核样型麻风的一个临床特点,皮损除面部外,常有明显的感觉障碍,但不痒,分布不对称,皮损内的毳毛脱落,好发于四肢,颜面,肩,臀等易受摩擦的部位,疹呈浅色,淡红色或红色,表面光滑,块常为暗红或紫红色,轮廓清楚,边缘高起,有的向内倾斜,渐移行到变平或萎缩的中心,表面多干燥有鳞屑,有时可见多数小丘疹堆积而成的皮损,在皮损的下面或附近可能摸到粗大的皮神经,有时附近的淋巴结也变大,眉毛一般不脱落,本型的周围神经(如耳大神经,尺神经,正中神经,桡神经,胫神经等)受累后变粗变硬,呈梭状,结节状或串珠状,仅1~2条,有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发超敏反应可形成脓疡或瘘管,部分病人只有神经受累的症状无皮肤损害,称为纯神经炎,临床上表现为神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力,这种病人作麻风菌素试验,有助于分类,若晚期反应强阳性者,为tt或bt,余者为阴性,神经受累后,神经的营养,运动等功能发生不等程度的障碍,表现为大,小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”(尺神经),“猿手”(正中神经),“垂腕”(桡神经),“垂足”(腓神经),“兔眼”(面神经),“溃疡”,“指趾骨吸收”等各种表现,畸残发生较早,本型一般不累及黏膜,眼及内脏器官,皮损查菌细菌密度指数(对数分级法)为“0”~1个“ ”,麻风菌素试验为阳性,细胞免疫功能正常或接近正常,本型比较稳定,进展缓慢,有的可自愈,发生麻风反应机会少,若有发生则为第Ⅰ型麻风反应,治疗期短,预后良好.
(2)界线类偏结核麻风(bt):本型发生的皮损为疹和块,与结核样型相似,颜色淡红,紫红或褐黄,边缘整齐清楚,有的块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区,免疫区),形成内外都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤形似正常,损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑,损害数目多于3个,大小不一,有的散在,以躯干,四肢,面部为多,分布较广泛,但不对称,常见卫星状损害,虽有感觉障碍,但较tt轻而稍迟,眉睫毛一般不脱落,神经受累粗大而且不对称,不如tt粗硬,黏膜,淋巴结,睾丸,眼及内脏器官受累较少而轻,皮损细菌检查一般为阴性,皮损查菌细菌密度指数为1个“ ”~3个“ ”,麻风菌素试验为弱阳性或疑似阳性,细胞免疫功能试验较正常人低下,本型不稳定,不治疗时可以“降级”,即免疫力减弱而移向bb或bl,发生麻风反应时为第Ⅰ型反应,通过反应病情好转,免疫力增强时可以“升级”,向结核样型转化,但有时因反应使神经破坏加重,可以产生严重的畸形.
(3)中间界线类麻风(bb):本型皮损的特点为多形性和多色性,皮损有疹,块和浸润等疹形,数目较多,大小不一,分布较广泛,多不对称,表面光滑,触之较软,颜色有葡萄酒色,桔黄色,棕黄色,红色,棕褐色等,有时在一块皮损上呈两种颜色,皮损边缘部分清楚,部分不清,其形态有带状,蛇行状或不规则形,若为条带状,则一侧清楚,一侧浸润不清,若为块,有的中央为“打洞区”,内环清楚高起,渐向外倾斜,使外缘浸润逐渐不清,呈“倒碟状”外观,有的皮损为红白相间的环状或多环状,形似靶子或徽章样,称为“靶形”或“徽章样”,发生在面部的皮损有时呈展翅的蝙蝠状,颜色灰褐,称为“蝙蝠状面孔”,有时可见到“卫星状”损害,常见一个病人不同部位的皮肤上存在有近似型和结核样型的损害,有时在肘,膝关节的伸面和髋部由结节组成厚垫状块片,神经受累为多发性,但不对称,其粗细介于两极型之间,中等质软,眉睫常不脱落,或脱落而不对称,黏膜,淋巴结,眼,睾丸及内脏可以受累,皮损查菌细菌密度指数为2个“ ”~4个“ ”,麻风菌素试验为阴性,细胞免疫功能试验介于两极型之间,本型最不稳定,发生第Ⅰ型麻风反应时,“升级反应”向bt变化,“降级反应”向bl或ll转变.
(4)界线类偏麻风(bl):本型皮肤损害有疹,丘疹,结节,块和弥漫性浸润等,损害大多似型皮损,数目较多,大的少,小的多,边界多半不清,表面光亮,颜色为淡红,红或桔红色,皮损倾向黄色,分布较广泛,但不对称,皮损感觉障碍较轻,出现较晚,在大的损害内尚可见“打洞区”,内缘清楚,外缘模糊,有时可见散在的结节性损害,面部及四肢等处可发生大片弥漫性浸润,部分皮损有感觉障碍,眉,睫,发可脱落,常不对称,较晚期者面部的弥漫性浸润亦可形成“狮面”,中晚期病人黏膜充血,浸润,肿胀,淋巴结,附睾和睾丸可见肿大有触痛,眼部可发生结膜炎,角膜炎,虹膜炎等,神经受累倾向多发双侧性,较均匀一致,触之质软,畸形出现较晚,皮损查菌细菌密度指数为4个“ ”~5个“ ”,麻风菌素试验晚期反应阴性,细胞免疫功能试验显示有缺陷,当其免疫力增强时,向bb,bt升级,当其免疫力减低时,向ll转变,本型可发生Ⅱ型麻风反应.
(5)麻风(ll):本型病人对麻风杆菌无反应性,其组织有利于麻风杆菌繁殖,麻风杆菌经血液淋巴散布全身,大部分机体组织内都可发现麻风杆菌,呈持续性菌血症,因此,组织器官受损范围较广泛,皮肤损害有疹,浸润,结节及弥漫性损害等特点是数目多,分布广泛而对称,边缘模糊不清,倾向融合,表面油腻光滑,皮损的颜色除浅色外,大多由淡红色,红色向黄红色,桔黄色发展,感觉障碍发生较晚较轻,在较早期就有眉毛,睫毛稀落现象,先由眉的外侧开始脱落,睫毛亦同时脱落,这是麻风的一个临床特点,状损害在早期即分布于全身各处,以面部,胸部,背部及腹部多见,但温暖部位如腋窝,腹股沟,会阴及背中部很少受累,颜色淡红或浅色,边界不清,倾向融合,须在良好的光线下仔细检视,始可辨认,稍晚,除疹继续增多外,相继形成浅在性弥漫性浸润等,结节性损害在疹和浸润性损害的基础上发生,开始很少,以后渐增多,大小不等,分布的特点在四肢以伸侧较多,其他部位多见于面部,肩部,臀部,阴囊等突出部位,在面部由于血管比较丰富,潜在性浸润在较早期即可发生,面部外观轻度红肿,以后浸润向深部发展,使皮肤弥漫增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂变大,眉睫脱光,头发稀落或大片脱落,结节和深在性浸润混融在一起,眼结膜充血,形成“狮面”样外观,更晚,由于弥漫性浸润部分吸收,并有明显的感觉障碍在四肢形成“手套”或“袜套”状麻木和闭汗,在小腿可见皮肤轻度变硬,光滑发亮,出现鱼鳞样或蛇皮样损害,长久不退,有的病人头发几乎脱光,残余的头发沿血管分布或成片残存,本型周围神经在早期即被侵犯,神经干多半变粗,均匀一致,对称发生,触之较软,有触痛,但感觉障碍在较晚期比较明显,可见肌肉萎缩,畸形和残疾,鼻黏膜损害出现较早,可见黏膜充血肿胀,鼻分泌物带血或鼻道堵塞,以后发生结节,浸润和溃疡,严重时有的鼻中隔穿孔,若鼻梁塌陷时,可形成“鞍鼻”,口腔和咽喉黏膜可见充血,浸润,结节,软腭穿孔,悬雍垂歪斜或脱落,舌部多有肥厚,沟纹加深和结节,淋巴结肿大明显,一般不红,不热,不粘连,无疼痛,多见于腹股沟,股部,颈部,肘部,腋下淋巴结,且在早期即已受侵,轻度肿大,到晚期肿大明显,并有触痛,附睾和睾丸先肿大后萎缩,并有触痛,到晚期可见乳房肿大和阳痿,眼球前半部受累可发生结膜炎,角膜炎,虹膜睫状体炎等,其他内部脏器同时受累,可见肝,脾肿大等,在肺部除上呼吸道外,尚未见肺受累后的表现,麻风杆菌虽然可直接侵犯肌肉,但临床上骨骼肌的萎缩,瘫痪等症状常继发于周围神经的损害,皮损细菌检查细菌密度指数为5个“ ”~6个“ ”,有大量菌球,麻风菌素试验阴性,细胞免疫功能试验有明显缺陷,本型甚为稳定,不能自愈,只有极少数当免疫力增强时,可向bl转变,但极少见,本型常发生第Ⅱ型麻风反应.
(6)未定类麻风(il):被认为是各型麻风病的早期表现,未列入五级分类中,是原发的,不是继发的,临床表现较轻,仅有皮肤损害或轻微的神经症状,不脱眉睫,黏膜,淋巴结,睾丸,眼及内脏不受累及,临床上常易忽视,皮损单纯,仅有疹,好发于四肢伸侧,胸,背及臀部等部位,少见于腋窝,腹股,会阴及头皮,色淡红或浅色,数目1个或几个,表面平滑无浸润,不萎缩,一般无鳞屑,内毳毛可稀落,为圆形,椭圆形或不规则状,边缘不清或部分清楚,分布不对称,内感觉正常或轻度障碍,有的伴有出汗障碍,神经干受累较轻,轻度变粗,硬度较低,皮损查菌多为阴性,少数可发现少量抗酸杆菌,麻风菌素试验多为阳性,少数阴性,细胞免疫功能试验正常或接近正常,有的则缺陷,本型不稳定,可自愈,亦可向其他类型转变(约30%),演变为何种类型以病人机体免疫力的状态而定,多数演变为结核样型,少数转化为型和界线类.
组织样麻风(histoid leproma,hl):亦名组织样麻风(histoid leprosy),发生于型和界线类偏麻风,皮肤组织的病理图像比较特殊,皮损可以原发,亦可继发于砜类药治疗恶化或复发的耐药病例,其临床特点是在弥漫性浸润的基础上发生大小不一的结节,多见于面部,四肢及躯干等处,触之坚韧或柔软,颜色棕褐,表面光滑,可以破溃形成溃疡,在受压迫的部位也可形成厚垫状损害,组织病理检查其有大量致密的梭形或多角形组织细胞浸润,排列成旋涡状,类似皮肤纤维或神经纤维的组织像,内含大量细长的麻风杆菌,排列成簇,其周围由结缔组织构成假包膜,特称之为“组织样麻风”.
(7)麻风病的后遗症状:麻风病经过药物治愈或自愈后,原有的活动性皮肤症状已完全消失,但可遗留下一些后遗症状,长期不变,或由于神经损伤,造成一些长期不能恢复的畸形,熟悉这些症状,对于麻风病治愈时的判定,治愈后的监测以及鉴别诊断均有实际意义,这些后遗症状在皮肤上可有固定的浅色,白,萎缩及色素沉着,眉,睫,须及发的脱落,继发的鱼鳞病,瘢痕,溃疡等;在神经方面可有局限性感觉障碍或不出汗,爪手,垂腕,垂足,兔眼,歪嘴,肌肉萎缩,指趾缺如等,其他如鼻中隔穿孔,鞍状鼻,眼盲,男性乳房肿大,睾丸萎缩等,病人虽有以上这些后遗症状,但不能认为麻风病没有治愈或者复发,应当加以区别,无残疾者,按正常人对待,有残疾者,按正常残疾人对待,不能歧视.
(8)麻风反应:麻风反应(lepra reaction)是在麻风病慢性过程中,不论活动与否,对麻风菌抗原的一种免疫反应,使病情突然活跃,表现为急性或亚急性加剧现象,使原有的皮肤损害和神经损害炎症加剧,或出现新的皮肤损害或神经损害,可伴有关节炎和结节性红等,其诱因可由药物,继发感染,贫血,精神,气候,外伤,预防注射或接种,营养不良,酗酒,过度疲劳,月经不调,妊娠,分娩,哺乳等许多因素诱发,Ⅰ型反应与致敏淋巴细胞有关,属迟发型超敏反应,又称细胞免疫型变态反应,一般抗体和补体不参加反应,反应的发生和消失比较慢,故称迟发型变态反应,Ⅰ型反应常见于界线类麻风,分为升级(逆向)和降级反应,升级反应多发生在抗麻风药物治疗的病人,其临床表现为原有的皮损全部或部分加剧扩大,出现急性炎症,疼痛,充血,水肿,潮红,外观类似丹毒,严重时可以破溃,手足及面部可见水肿,眼部可发生虹膜炎,并出现新的红,块和结节;原有的皮损更加清楚,皮损查菌减少或转阴;若转型则向结核样型端演变,皮损消退时可见脱屑;神经干肿胀变粗,伴有疼痛及触痛,疼痛尤以夜间为甚,严重时少数病人可形成神经脓疡,皮肤上原有麻木区扩大,又出现新的麻木区,原有畸形加重,并可发生新的畸形和残疾,降级反应多发生于未治疗的病人,临床表现与升级反应大体相同,只是原有皮损边缘变得更加模糊不清,可出现许多与型相似的新皮损,皮损查菌增多,或原为阴性者变为阳性,若转型可向型端演变;血像检查无明显变化;本型反应发生较慢,消失也慢,Ⅱ型反应是抗原,抗体复合物变态反应,属体液免疫反应,又称血管炎型反应,主要发生于已治或未治的多菌型病人,反应发生较快,组织损伤亦较严重.

诊断
麻风患者出现典型皮损伴神经症状时,结合明确的流行病学历史,诊断较为容易.当早期症状不典型和较轻时,常易误诊或漏诊.
麻风的诊断主要根据:
①特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现.
②皮肤刮片查找抗酸菌.
③活检组织病理检查.
④确切的麻风接触史等方面资料,综合分析后作出判断.
诊断要求具备上述四项中的两项才能确诊,而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据.
在收集病史时,患者可能因畏惧心理而隐瞒病情.医生应充分取得患者的信任与合作,重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史.检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大.如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域,则更具诊断价值.
从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要,但查菌阴性时不能排除麻风,尤其在结核样型麻风多为阴性.查菌阳性时,还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别.
临床常用细菌指数bi和形态指数mi来表示麻风杆菌在组织中的存在状态.细菌指数或称细菌密度指数,是按照ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和,再除以检查的部位数.ridely计数法每一级度之间呈10倍之差.形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例.实际应用时较难标准化,故只报道描述细菌的形态.两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外,还可作为药物疗效评价的指标.
鉴别诊断
1.麻风病在临床上有感觉障碍和神经粗大.
2.多菌型患者能查出麻风杆菌.
3.各型类麻风均有各自的组织病理变化和组织查菌结果.

要早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发.为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗.
1.化学药物
(1)氨苯矾(dds)为首选药物.副作用有贫血、药疹、粒细胞减少及肝肾功能障碍等.近年来,由于耐氨苯砜麻风菌株的出现,多主张采用联合疗法.
(2)氯苯吩嗪(b633)不但可抑制麻风杆菌,且可抗Ⅱ型麻风反应.长期服用可出现皮肤红染及色素沉着.
(3)利福平(rfp)对麻风杆菌有快速杀灭作用.
2.免疫疗法
正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行.其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗.
3.麻风反应的治疗
酌情选用反应停(酞咪哌酮)、皮质类固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、静脉封闭及抗组胺类药物等.
4.并发症的处理
足底慢性溃疡者,注意局部清洁,防止感染,适当休息,必要时须扩创或植皮.畸形者,加强锻炼、理疗、针灸,必要时作矫形手术.

①保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.

迄今尚无完全成熟的麻风菌苗,麻风感染后发病率低,潜伏期长,使菌苗效果的考核十分困难,现场曾试用死麻风菌苗加卡介苗(bcg)预防麻风,初步显示可降低发病率,但各地区报道结果差异较大,难于评价其真正的预防价值,预计对麻风杆菌苗的研究,还需要较长时间的努力,加强流行区人群的宣传教育,包括对麻风传播知识,早期临床表现,以及麻风是完全可以通过联合化疗治愈等方面的知识普及,对防止麻风流行极为重要,在家庭有密切接触史的可疑麻风患者,尤其是16岁以下的儿童,应采取预防性服用氨苯砜.

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