麻风杆菌侵入机体后,一般认为潜伏期平均为2~5年,短者数月,长者超过十年,如果发病,大多是不知不觉的,在典型症状开始之前,有的往往有全身不适,肌肉和关节酸痛四肢感觉异常等全身前躯症状,这些表现没有特异性,免疫力较强者,向结核样型麻风一端发展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端发展,现根据五级分类法,对各型麻风症状特点分述如:
一、结核样型麻风
本型病人的免疫力较强,麻风杆菌被局限于皮肤和神经,皮肤损害有斑疹和斑块,数目常一,二块,边缘整齐,清楚,常有明显的感觉(湿,痛,触)障碍分布不对称,损害处毳毛脱落,这是很重要的特征,好发于四肢,面部,肩部和臂部等易受磨擦的部位,斑疹颜色有浅色和淡红色,表面常无鳞屑,斑块的颜色常为暗红色,轮廓清楚,边缘高起有的向内倾斜,移行到变平的萎缩中心,有的趋向于边缘厚度不同的半环形,环形或弓状,表面多干燥有鳞屑,有时可见多数小丘疹堆积而成的损害,损害的附近可摸到粗大的皮神经,有时损害附近的淋巴结也变大,眉毛一般不脱落.
本型的周围神经受累后(如耳大神经,尺神经,腓神经等),神经杆变粗大呈梭状,结节状或串珠状,质硬有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管,部分病人中人神经症状而无皮肤损害,称为纯神经炎,临床上表现神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力,神经受累严重时,神经营养,运动等功能发生障碍,则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”(尺神经受累),“猿手”(正中神经受累),“垂腕”(桡神经受累),“溃疡”,“兔眼”(面神经受累),“指(趾)骨吸收”等多种表现,畸形发生比较早.
本型查菌一般为阴性,麻风菌素实验为强阳性,细菌免疫功能正常或接近正常,组织病理变化为结核样肉芽肿,其特点是在表皮下看不见“无浸润带”,抗酸染色查不到抗酸杆菌,少数病人不经治疗可以自愈,若经治疗消退较快,一般预后良好,但形成的畸形常不易恢复.
二、界线类偏结核样型麻风
本型发生的与结核样型相似,为斑疹和斑块,颜色淡红,紫红或褐黄,边界整齐清楚,有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区,免疫区),形成内外边缘都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤似乎正常,损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑,损害数目多发,大小不一,有的散在,以躯干,四肢,面部为多,分布较广泛,但不对称,虽有感觉障碍,但较tt轻而稍迟,眉睫一般不脱落,神经受累粗大而不对称,不如tt粗硬而不规则,粘膜,淋巴结,睾丸,眼及内脏受累较少而轻.
本型查菌一般为阳性,细胞密度指数(对数分类法,后同)1~3+,麻风菌素试验为弱阳性,可疑或阴性,细胞免疫功能试验较正常人低下,组织病理变化与tt相似,但上皮样细胞周围的淋巴细胞较少,较松散,在表皮下可见有一狭窄的“无浸润带”,切片抗酸染色无或有少许麻风杆菌,预防一般较好,“升级反应”可变tt,“降级反应”可变为bb,麻风反应后易致畸形和残废.
三、中间界线类麻风
本型皮损的特点为多形性和多色性,疹型有斑疹,斑块,浸润等,颜色有葡萄酒色,枯黄色,棕黄色,红色,棕褐色等,有时在一块皮损上呈现两种颜色,边缘部分清楚,部分不清楚,损害的形态有带状,蛇行状或不规则形,若为条片状,则一侧清楚,一侧浸润不清,若为斑块,中央有“打洞区”,其内环清楚高起,渐向外体面斜,外缘浸润而不清,呈倒碟状外观,有的损害呈红白的环状或多环状,形似靶子或徽章,称为“靶形斑”“徽章样斑”,有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状,颜色灰褐,称为“蝙蝠状面孔”,常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害,有时可见到“卫星状”损害,有的病人在肘,膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片,损害表面滑,触之较软,损害数目较多,大小不一,分布广泛,多不对称,神经受损后,轻度麻木,比结核样型轻,比瘤型重,眉睫常不脱落,粘膜,淋巴结,眼,睾丸及内脏可以受累.
本型查菌为阳性,细菌密度指数2~4+,麻风菌素试验反应阴性,细胞免疫功能试验界于两极型之间,组织病理变化为组织细胞肉芽肿,表皮下“无浸润带”大部分存在,可见组织细胞不同程度地向上皮样细胞分化,一般较小,有的切片中可见典型,不典型泡沫细胞,淋巴细胞少而分散,切片抗本乡染色有较多的麻风杆菌,预后介于两极型之间,本型最不稳定,“升级反应”向bt发展,“降级反应”向bl发展.
四、界线类偏瘤型麻风
本型皮肤损害有斑疹,丘疹,结节,斑块和弥漫性浸润等,损害大多似瘤型损害,数目较多,形态较小,边界不清,表面光亮,颜色为红或桔红色,分布较广泛,有对称的倾向,损害内的感觉障碍较轻,出现较迟,有的损害较大,中央呈“打洞区”,内缘清楚,外界浸润模糊,眉,睫,发可以脱落,常不对称,在晚期,面部的深在性弥漫性浸润亦可形成“狮面”,中晚期病人粘膜充血,浸润,肿胀,淋巴结和睾丸肿大有触痛,神经受累倾向多发双侧性,较均匀一致,触之较软,畸形出现较晚.
本型查菌强阳性,细菌密度指数为4~5+,麻风菌素反应阴性,细胞免疫功能试验显示有缺陷,组织病理变化,肉芽肿性质倾向于泡沫细胞肉芽肿,有的组织细胞发展为不典型的上皮样细胞,有的发展为泡沫细胞,淋巴细胞常呈灶状,存在于泡沫细胞浸润之间,为本型的病理特点,切片抗酸染色有多量麻风杆菌,预后比ll好,比tt 差,但仍不稳定,“升级反应”可变为bb,“降级反应”可变为ll.
五、瘤型麻风
本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力,麻风杆菌经淋巴,血液散布全身,因此组织器官受侵的范围比较广泛,皮肤损害的特点是数目多,分布广泛而对称,边缘模糊不清,倾向融合,表面油腻光滑,皮肤的颜色除浅色斑外,大多由红色向红黄色,棕黄色发展,感觉障碍很轻,在较早期就有眉睫毛稀落的表现,先由眉的外侧开始脱落,以后睫毛亦稀落,这是瘤型麻风的一个临床特点,麻风杆菌检查强阳性,皮肤损害有斑疹,浸润,结节及弥漫性损害等,早期斑状损害分布于全身各状,以面部,胸部,背部多见,颜色淡红色或浅色,边界不清,须在良好的光线下仔细检视,方可辩认,稍晚,除斑损继续增多外,陆续形成浅在性,弥漫性润和结节,在面部由于浸润弥漫增厚,外观轻度肿胀,眉睫常有脱落,稍晚,斑损融合成大片浸润,或在斑损和弥漫性浸润上出现结节,弥漫性浸润向深部发展,更增明显而严重,往往遍及全身,在面部弥漫增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂变大,眉睫脱光,头发稀脱或大片脱落,结节和深在性浸润混融在一起,眼结膜充血,形成“狮面”样外观,四肢伸侧,肩,背,臀部,阴囊等处有多数大小不等的结节,更晚,由于弥漫性损害部分吸收,并有明显感觉障碍和闭汗,在小腿,皮肤轻度变硬,光滑发亮,出现鱼鳞样或蛇皮样损害,长久不退,有的头发几乎脱光,可见残发多沿血管存留分布.
神经干虽然受累,但感觉障碍较轻,表现较晚,神经干轻度粗大,对称而软,到晚期亦可出现肌肉萎缩,畸形和残废.
鼻粘膜损害出现较早,先充血肿胀,以后随着病情加重,发生结节,浸润和溃疡,严重者可有鼻中隔穿孔,当鼻梁塌陷即见鞍鼻,淋巴结在早期即已受累,轻度肿大,往往不为人们所注意,到中晚期则肿大明显,并有触痛.
睾丸受累,先肿大后萎缩,并有触痛,出现乳房肿大等.
眼部受累,可发生结膜炎,角膜炎,虹膜睫状体炎等.,内脏组织器官亦同时受累,如肝脾肿大等.
本型查菌强阳性,4~6+,麻风菌素试验阴性,细胞免疫功能试验显示有明显缺陷,组织病理变化特点为泡沫细胞肉芽肿结构,主要由胞浆丰富的典型泡沫细胞构成,表皮下有“无浸润带”,切片抗酸染色有大量麻风杆菌,可成束或成球,早期治疗,预后良好,畸形较少,晚期可致残废,本型比较稳定,只有极少数在一定条件下可向bl转变.
六、未定类麻风
本类为麻风的早期表现,是原发的, 未列入五级分类中,性质不稳定,可自行消退或向其它类型转变,演变为何种类型可依病人机体免疫力的强弱,向其它类型转变,多数向结核样型演变,少数向界线类及瘤型演变,临床症状较轻,不累及内脏,皮损单纯,上有淡红斑或浅色斑,表面平无浸润,不萎缩,毳毛可脱落,皮损为园形,椭园形或不规则形,边缘清楚或部分不清楚,分布不对称,皮损可有轻度感觉障碍,神经干受累较轻,虽有增大但硬度较低,产生运动障碍和畸形者少,查菌多为阴性,麻风菌素试验多为阳性,细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的明显缺陷,组织病理变化为非特异性炎细胞浸润,预后取决于机体的细胞免疫发展的程度,麻风菌素试验阳性,细胞免疫功能试验正常者预后良好,其发展有的可以自愈,有的向其它类型演变.
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