该病起病隐匿,常在另一只眼被遮盖时才被发现.患者常主诉视物模糊、中心暗点遮挡、视物变形.视力一般为0.02~0.5,平均0.1-0.3.
眼底表现与临床分期:根据特发性黄斑裂孔形成过程中不同阶段的眼底表现,gass将其分为四期.
i期:起病初期,黄斑中央凹前玻璃体皮质自发收缩,引起视网膜表面切线方向牵引,导致中央小凹脱离,眼底中央凹反光消失,中央凹区视网膜色素上皮(rpe)表面出现黄色小点(100~200μm),此时为ia期;中央凹前玻璃体皮质进一步收缩,黄斑中央凹脱离,rpe表面出现黄色环(200~350μm),此时为1b期.ia与1b期均不伴有玻璃体与黄斑中央凹的分离,亦未出现真正的全层黄斑孔,临床上称为先兆黄斑孔(impending macular hole),视力轻度下降至0.3~0.8, 荧光素眼底血管造影可显示黄斑中央凹轻微的高荧光.
ii期:起病数日至数月后,玻璃体切线方向进一步牵拉,在中央小凹边缘形成黄斑裂孔,逐渐扩大,由新月形发展至马蹄形,最后形成圆形裂孔, 常伴有盖膜.少数情况下,黄斑孔于中央凹中央开始形成,逐渐扩大后变为无盖孔.最近研究发现,在特发性黄斑裂孔形成过程中并没有视网膜中央凹组织丧失,所谓的裂孔前盖膜是浓缩的玻璃体后皮质.黄斑裂孔周围可见视网膜下液边缘,裂孔处有黄色玻璃膜疣状沉着物,视力下降至0.1~0.6.荧光素眼底血管造影可呈中度高荧光.
iii期: 以上病变经2~6个月后,由于视网膜组织收缩,黄斑裂孔扩大至400~500μm,伴或不伴有盖膜,此时为iii期黄斑孔.可见黄色玻璃膜疣状沉着物与视网膜下液边缘,中央小凹周围囊样改变,视力下降至0.02~0.5.
iv期:表现为玻璃体与黄斑的分离,早期表现为黄斑孔盖膜前移位,晚期表现为玻璃体与黄斑、视神经乳头的完全分离,此时为4期黄斑孔.
自然病程
i期黄斑孔(先兆孔):约50%发展为全层黄斑孔,50%的病例在玻璃体与黄斑中心凹分开后自发缓解.
ii期黄斑孔:多数病例于2~6个月后发展至3期孔.多数病例黄斑孔大小发展至400μm以上.
iii期黄斑孔:少于40%的病例发展至iv期黄斑孔.80%病例视力相对稳定.通常于1年后视网膜脱离区rpe脱色素,半年后即可出现色素分界线.很多病例出现视网膜前膜.偶然发生视网膜自发复位,也可发生视网膜脱离.
对侧眼症状
(1)玻璃体与黄斑中央凹分离:无黄斑孔形成危险.
(2)玻璃体与黄斑中央凹未分离:黄斑孔形成可能性<15%.
(3)黄斑前膜覆盖中央凹区,常伴有黄色小点:黄斑孔形成可能性<1%.
(4)黄斑中央小凹前星形混浊伴视网膜放射状皱褶:无黄斑孔形成危险.
(5)如黄斑区出现黄色点或环,且合并先兆黄斑孔的其他表现,表明具有形成黄斑裂孔的高度危险.