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黄色瘤

黄色瘤黄瘤病(xanthomatosis)的黄瘤是含脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于真皮或肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的丘疹、结节或斑块,常伴有血脂质和其他系统的异常而出现一系列临床症状.

无特定人群

无传染性

根据临床及形态特点,分为以下几种类型:
1.原发性高脂蛋白性黄色瘤
(1)扁平黄色瘤:皮损为圆形或椭圆形,扁平柔软,淡黄色或橘黄色或略隆起的块,米粒至5cm大小,好发于眼睑,颈,躯干,肘窝,腘窝,股内侧,臀部和手掌,黏膜不受累,好发于眼睑者称为睑黄疣,对称性发生于上眼睑内眦处,单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑,甚至形成环绕睑周的黄色圈,多见于中年妇女,约25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型,表现为血浆胆固醇水平增高,发生于手掌者,可呈隆起的条纹状损害,称为掌纹黄瘤,常是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病征,泛发性扁平少黄色瘤见,扁平橘黄或棕黄色块对称出现于面部眼睑周围,颈部两侧,躯干上部和上臂,一般见于中老年人,预后较好,高脂蛋白血症可有可无.
(2)结节性黄色瘤:此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症,早期皮疹为柔软的小丘疹或结节,鲜红或橘黄色,逐渐融合或增大达直径2~3cm大小的块,质坚硬,表面呈半球状或可分叶,带蒂,微有弹性,压之微痛,自觉症状缺如或感瘙痒,好发于伸侧,如肘,膝,指关节伸面及臀部等处,好发于肌腱部者称为黄瘤,多见于手足伸侧,肌腱及跟腱,皮损自黄豆及鸡蛋大小不等,结节深在,光滑,坚实,大小不一,表面皮肤可移动如常,黄瘤几乎总是表示潜在的全身性疾病.
(3)发疹性黄色瘤:常迅速成批发出,分布于臂部,肢体伸面,胸,背和面部,为针头或火柴头大小丘疹,橘黄色伴红色基底,有时口腔黏膜也可累及,经处理后可迅速消退而不留痕迹,此类皮疹最常见于Ⅰ型高脂蛋白血症者,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ型高脂蛋白血症及继发性高脂血症者都可见到.
2.原发性非高脂蛋白性黄色瘤
(1)播散性黄色瘤:起病于青少年,表现为黄色,橘黄色或棕黄色丘疹或结节,初起分散继而成片状,主要分布于腋下,腹股沟,颈,肘,膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害,如口腔,咽,喉甚至气管,有时严重影响功能如引起窒息威胁生命,约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症,皮疹及尿崩症均可自发缓解,一般预后好.
(2)泛发性扁平黄瘤病:多在40~50岁后发病,最常见于睑周,可集中于上睑内侧,也可遍及整个上睑甚或整个眼睑,广泛的可对称地波及躯干和肢体,以面,颈,躯干上部和臂为主,一般预后好,应注意区别继发于网状内皮系统的黄瘤病.
(3)幼年性黄色肉芽肿:又名痣性黄色内皮细胞瘤,青少年黄色瘤病,常于出生后6个月内发病,偶有家族史,皮损为单个或多个黄色或红色针头至豌豆大小丘疹或结节,圆形或椭圆形,好发于四肢伸侧,颜面,头皮,躯干,也可累及口腔黏膜,眼及内脏,累及内脏者极少,血清脂质不升高,预后佳,大多数于数年后或至青年发育期自行消退.
3.继发性黄色瘤
指继发于各种原因的黄色瘤,可伴有血脂增高或血脂正常,常继发于下列情况:甲状腺功能低下,肾病综合征,胰腺炎,糖尿病,肝病,造血系统疾病等.

1.血象
呈嗜酸细胞增多,血脂增高.
2.x线检查
颅骨平片可见典型的地图样缺损,单发或多发,范围大小不等,边缘清楚,锐利而无硬化带.

根据比较坚实的黄色,橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤,重点在于区分原发性和继发性,原发性中为高脂蛋白血症性或非高脂蛋白血症性黄瘤病,注意有无系统性疾病,特别是心血管,胰腺,肝脏,内分泌,造血系统病变,测定血脂是必不可少的,组织病理有辅助诊断价值.
应与痛风鉴别,后者皮损主要发生于关节及软骨组织处,为正常皮色的硬结,常伴发关节炎,患处疼痛明显,与钙质沉着症鉴别,后者以皮肤坚硬的丘疹结节或肿块为特点,并可破溃排出乳酪色油状物质,创口是瘢痕愈合.

(一)治疗
1.药物治疗 可给予降脂药物,如考来烯胺(消胆胺)、烟酸、非诺贝特、洁脂、洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、红曲提取物(脂必妥)或藻酸双脂钠等,一般采用1或2种即可.中药可采用泽泻、虎杖、首乌、山渣、毛冬青或决明子等.
2.局部治疗 较小黄色瘤可选用电分解术、电凝术、液氮冷冻疗法,co2激光烧灼术,40%三氯醋酸腐蚀法等.皮损较大者则采用外科手术切除治疗.
3.原发疾病治疗 如同时患有糖尿病、肾病综合征、甲减、胆汁性肝硬化、胰腺炎、痛风或骨髓瘤等病,必须同时治疗.
(二)预后
皮疹及尿崩症均可自发缓解.一般预后好.血清脂质不升高,预后佳,大多数于数年后或至青年发育期自行消退.

1、限制高脂肪食品:严格选择胆固醇含量低的食品,如蔬菜、豆制品、瘦肉、海蜇等,尤其是多吃含纤维素多的蔬菜,可以减少肠内胆固醇的吸收.不过,不能片面强调限制高脂肪的摄入,因为一些必需脂肪酸的摄入对身体是有益的.适量的摄入含较多不饱和脂肪酸(控制饱和脂肪酸)的饮食是合理的.各种植物油类,如花生油、豆油、菜籽油等均含有丰富的多不饱和脂肪酸,而动物油类,如猪油、羊油、牛油则主要含饱和脂肪酸.食物的胆固醇全部来自动物油食品,蛋黄、动物内脏、鱼子和脑等,含胆固醇较高,应忌用或少用.
2、改变做菜方式:做菜少放油,尽量以蒸为主.

保持良好的饮食习惯,注意饮食调节,不过量摄入高脂,高糖,高胆固醇食物.对于有家族遗传史的人群,应早检测血脂及血脂蛋白水平,做到早发现早预防.

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