春雨医生

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先天性感觉性神经病

先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病.与遗传有关.系常染色体显性遗传.发病机制还不确切.从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生.肢端痛觉减退而触觉存在.目前无特殊治疗.

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所有人群

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无传染性

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常见症状:感觉障碍、 痛觉与温度觉减退而压觉存在、 肢端溃疡
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生.肢端痛觉减退而触觉存在.有些患者完全无汗.受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重.本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病、脊髓空洞症、thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病.
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生.肢端痛觉减退而触觉存在.有些患者完全无汗.受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重.就可考虑本病.

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本病应和其他神经损伤造成的皮肤感觉异常性疾病相鉴别,如末梢神经炎,通常表现为麻木、皮肤的异常感觉以及肌肉收缩运动障碍,经补充维生素b1以及维生素b12后症状可以缓解.其他神经损伤,如骨髓损伤或者骨髓炎也可以造成神经功能的障碍,甚至出现损伤平片以下的肢体瘫痪.

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该病与遗传有关,系常染色体显性遗传,发病机制还不确切,从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生,肢端痛觉减退而触觉存在,目前无特殊治疗方法,主要是对症治疗!         在日常生活中应注意免烫伤、外伤等意外事故.

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好评医生-先天性感觉性神经病
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